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基本信息
英文名称 ：IgA pemphigus
中文别名 ：IgA落叶型天疱疮;IgA疱疹样天疱疮;细胞间IgA水疱脓疱性皮病
概述
IgA天疱疮又称为IgA落叶型天疱疮、IgA疱疹样天疱疮、细胞间IgA水疱脓疱性皮肤病，其特征以表皮细胞间IgA沉积和表皮内中性粒细胞浸润及棘层松解为特征，主要发生于中老年人。
病理学
角层下脓疱性皮肤病型在角层下可见单房性脓疱；表皮内嗜中性皮肤病型在表皮中下层有单房脓疱，疱液内充盈中性粒细胞或嗜酸性粒细胞，可见棘层松解现象。
直接免疫荧光检查：IgA在表皮细胞间网状沉积，角层下脓疱性皮肤病型，IgA沉积在表皮上方细胞间，表皮内嗜中性皮肤病型，IgA呈网状沉积在整个表皮细胞间。间接免疫荧光检查：本病1/3~2/3患者有循环抗表皮细胞间IgA抗体，其亚型为IgA1。免疫电镜显示棘细胞膜上有颗粒状IgA沉积。
临床表现
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鉴别诊断
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治疗
首选氨苯砜（DDS），大多数患者使用DDS治疗有效，50mg，每日2次。临床效果通常在24~48小时内出现。如果不能耐受DDS，可以选择磺胺吡啶或阿维A。上述药物无效时，可使用小或中等剂量的泼尼松、光化学疗法（PUVA）或秋水仙碱。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第1版,978-7-117-29665-6,2020.12
