收藏
已收藏英文名称 ：pemphigus herpetiformis
疱疹样天疱疮临床表现不定，可像寻常型天疱疮或像大疱型类天疱疮，但大多数更像疱疹样皮炎，而组织学和免疫荧光表现符合天疱疮。多数患者有泛发的红斑、水疱及大疱，有时也有丘疹及风团。红斑可呈环状或回状，边缘可略隆起并有水疱，中央可有鳞屑，有时红斑表面剥蚀糜烂而结痂（图1）。皮损最易发生于躯干和四肢近侧，常引起剧痒。有时可有黏膜损害。Nikolsky征阳性或阴性。
图1 疱疹样天疱疮
本病是否为独立疾病尚有争论。表皮细胞间隙内有IgG型自身抗体而像寻常型天疱疮，而临床表现及组织变化常不相同，有人认为是寻常型天疱疮的变型，但少数病例终于发展成典型落叶型天疱疮或寻常型天疱疮。见于文献的混合性大疱病棘层松解性疱疹样皮炎及嗜酸细胞性海绵形成都和本病是同一疾病。
本病多见于中年尤其60岁以上的人，也可发生于青年。有的有应用D-青霉胺、吡哆硫辛、利福平或青霉素等药物史而可和本病有关。血液中嗜酸性粒细胞数不定，可高达50%。
组织变化为表皮有海绵形成及由真皮移入的嗜酸性粒细胞，这些细胞可集合成表皮内微脓肿。表皮内大疱疱液中也常有较多的嗜酸性粒细胞，还有少量淋巴细胞及其他炎性细胞，但不像疱疹样皮炎常有真皮乳头内中性粒细胞小脓肿，也不像寻常型天疱疮有显著的棘层松解，但表皮浅部或基底层上方常有棘层松解细胞，有时也有含嗜酸性粒细胞的裂隙。
直接免疫荧光检查法显示正常处及患处皮肤的表皮细胞间隙内有IgG或C3沉积，多数患者的靶抗原为Dsg1（落叶型天疱疮抗原），但也有些患者的抗体针对Dsg3（寻常型天疱疮抗原）。疱疹样天疱疮患者的Dsg1抗体通常不引起明显的棘层松解，其原因不明。间接免疫荧光发现血清中有抗表皮细胞间物质自身抗体可帮助诊断。
泼尼松类有良好的疗效，所需剂量低于寻常型天疱疮，可加用硫唑嘌呤等免疫抑制药。氨苯砜150～300mg/d常能控制本病，长效磺胺（SMP）2g/d或磺胺吡啶（SP）1.5g/d也可有效。氨苯砜加泼尼松治疗可减少泼尼松的用量。
