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已收藏英文名称 ：pemphigus erythematosus
中文别名 ：Senear-Usher综合征
红斑型天疱疮又称Senear-Usher综合征(Senear-Usher syndrome)，四肢及躯干往往有些或多或少对称的松弛大疱，常夹杂着污痂及化脓性皮损而像脂溢性皮炎，面部尤其鼻部、颊部及耳部有对称的红斑及鳞屑痂而像系统性红斑狼疮(图1)。
图1 红斑型天疱疮
病理组织变化和落叶型天疱疮的组织近似，有显著的棘细胞层松解。毛囊往往角化过度，颗粒层细胞可以变性。直接免疫荧光表现结合了落叶型天疱疮和红斑狼疮的特点，可发现表皮细胞间和基底膜处IgG和C3沉积。间接免疫荧光可发现天疱疮抗体，抗核抗体也可出现。
1.轻型患者的联合用药
（1）可用四环素250mg，3次/d，联合烟酰胺300mg，3次/d，加上局部外用GC乳膏。
（2）如果上述用药疗效差，再用泼尼松20mg早晨顿服，或曲安西龙或甲泼尼龙12～16mg/d晨顿服。同时加用雷公藤多苷20mg每日3次，不需要联合其他免疫抑制剂，但可联用四环素250mg/d，烟酰胺300mg每日3次。
2.重、中型患者的联合用药
可用甲泼尼龙40～120mg静滴或肌注，1～2周后皮损减轻可改用口服曲安西龙或甲泼尼龙20mg/d。一旦皮损消失再递减。为了减药顺利，可先注射复方倍他米松针剂（得宝松）1ml，同时递减1片，1周后根据病情再递减，寻找个体化的维持量。同时联合应用免疫抑制剂。
3.重、中型患者的免疫抑制剂使用
（1）以硫唑嘌呤为首选，此药与CTX都有抑制B‐细胞产生抗体及抗炎作用，但它起效慢，不过经验与文献报告此药对PE疗效好，也可同时加用雷公藤20mg，3次/d，而PE一般轻型较多，当皮损体表面积少于20%的情况下，可以在门诊使用，用量参考PV。
（2）其次也可选用MTX，口服2.5mg/12小时，每周连续3次，也可每周7.5mg1次。根据病情加减。
（3）如果病情特别严重时，上述疗法不能控制也可参考PV的治疗。
