英文名称 :pemphigus foliaceus
落叶型天疱疮皮肤损害是松弛大疱而和寻常天疱疮的表现相同,以后发展成全身性鳞屑而像剥脱性皮炎,鳞屑下面有些渗液并有特殊臭味,此时大疱不明显或是看不到。
落叶型天疱疮通常发生于成人,多半是40~50岁以上的老人,而发生于儿童的很少。
早期的临床表现和组织变化都近似寻常型天疱疮,都被认为自身免疫性反应,自身抗原主要为桥粒芯糖蛋白1(desmoglein1,Dsg1),而诱发因素一般不明。
应和本病鉴别的有大疱性脓疱疮、角层下脓疱性皮病、亚急性皮肤型红斑狼疮和脂溢性皮炎。
早期水疱的棘层松解发生在表皮上部,接近或在颗粒层内。由于水疱表浅,在病理取材时得到完整的水疱是很困难的,通常在水疱的顶部或底部可以找到少数棘刺松解细胞。真皮中有中等量的炎性细胞浸润,其间常可见嗜酸性粒细胞。本病的病理改变与葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)和大疱性脓疱疮不易鉴别。在本病的早期皮损中也可以看到嗜酸性海绵水肿。直接和间接免疫荧光检查结果与寻常型天疱疮相似。以IgG4为主,其次是IgG1,IgG3有时也可见,这可能是重要的,因为IgG3是最有效的补体激活物。
患者应该注意一般健康,有营养充足的饮食和安定的情绪;皮肤要保持清洁。
皮损广泛、病情处于活动期的患者内用糖皮质激素类药物的治疗量和寻常型天疱疮相同,泼尼松的开始量可先为120mg/d,有时剂量须更大,症状好转后续服1~2周,然后减量,例如,每周减20mg,减到约40mg后最好减的慢些,往往可改用30mg,2周后改用25mg,3周后改用20mg,4周后改为15mg,这常是较低的维持量,以后可再减量或逐渐停药。每一患者的用药量及减药速度应该根据临床变化而定。
环磷酰胺或硫唑嘌呤等免疫抑制药可与泼尼松同时应用,如果应用硫唑嘌呤,量为2.5mg/(kg· d)。氯喹偶然有效而可试用。
容易引起过敏和刺激性较大的外用药不要随意应用,一般只外用无刺激的粉剂或乳剂,高锰酸钾浴可以防止感染及减除臭味。
皮损常年局限的一些患者外用糖皮质激素也可以有效控制病情,而不需要系统治疗。病理学检查以嗜中性粒细胞浸润为主的也可以使用氨苯砜治疗。