英文名称 :pemphigus vegetans
增生型天疱疮比较少见,是寻常型天疱疮的亚型,好发于口腔、鼻腔、乳房下、腋窝、腹股沟、外阴及肛门周围等黏膜或皮肤皱褶部位。临床分为两型,重型Neumann型增生型天疱疮,原发的水疱、大疱和寻常型天疱疮的损害相同,但剥破面愈合时不留下正常皮肤而呈发生显著的增生性变化;轻型Hallopeau型(又称为“增生性脓皮病”)原发疹是脓疱而不是大疱,以后发生疣状增生性斑块并逐渐扩展,特别常见于褶皱部位,也常有黏膜损害。
本病是寻常型天疱疮的亚型,伴有肉芽肿性增殖,多半发生于成人,较寻常型天疱疮患者有较强的抗病力,组织内嗜酸性粒细胞大量存在是抗病力增强的一种表现。免疫荧光检查显示表皮及血清中有抗表皮细胞间物质自身抗体。
应和本病鉴别的有家族性良性慢性天疱疮、着色真菌病、诺卡菌病及足菌肿、芽生菌病、孢子丝菌病、疣状皮结核病、坏疽性脓皮病和增殖性溴疹等有增殖的疾病。
组织学变化和寻常型天疱疮基本相同,但表皮的棘细胞层往往较厚,绒毛也较显著。疣状增殖处有乳头瘤样增生及棘层松解,以后棘层松解往往不再显著。真皮内有包含多数嗜酸性粒细胞的致密炎性细胞浸润,表皮内有嗜酸性粒细胞性微脓肿。陈旧皮损处过度角化并有乳头瘤样增生,只有少量或无嗜酸性粒细胞而失去组织学特征。直接免疫荧光检查可发现IgG及C3沉积于棘层细胞间。
治疗方法和寻常型天疱疮相同。有报道米诺环素100mg/d联合烟酰胺1.5g/d治疗有效,对于增生性损害明显的患者,可以使用阿维A(30~50mg/d)联合激素或免疫抑制剂。
患处要清洁,渗出液较多时可用稀释的高锰酸钾或布罗(Burow)溶液湿敷。有时可用稀释的含硫钙液浸泡。外用药包括糖皮质激素类制剂、抗生素类、氯碘羟喹霜、焦油类等。
X线的照射可以促使顽固的增殖性皮疹消退,可照射顽固的限局性皮损。