英文名称 ：exfoliative dermatitis

中文别名 ：红皮病;海伯拉;红糠疹;原发的威尔逊-白洛克红皮病

剥脱性皮炎其皮肤成片发红，以后迅速蔓延全身并发生糠状或片状鳞屑，鳞屑不断脱落和生成，常伴有全身性症状。鳞屑不太显著时可称为红皮病（erythroderma），但一般认为是剥脱性皮炎的同义词。以往所称的海伯拉（Hebra）红糠疹（pityriasis rubra）及原发的威尔逊-白洛克（Wilson-Brocq）红皮病也是同一疾病。

一般认为本病和免疫功能紊乱有关，可能由于自身过敏，但未发现血液中自身抗体。

部分患者的病因不明而似为原发病，往往由于病因尚未暴露或未查出，例如，引起剥脱性皮炎的药物可被忽略，早期蕈样肉芽肿未被诊出或恶性肿瘤隐匿于体内某处。有时，受寒及病灶感染等因素虽不是病因，但可诱发本病或促使本病复发。

红皮症可出现于先天性疾病如先天性鱼鳞病样红皮病及毛发红糠疹，但往往是药物过敏所引起的药疹，多发生于连续用药后。多为抗感染药物如β-内酰氨类、抗结核类药物，中枢神经系统类药物如苯巴比妥和卡马西平，抗痛风类药如别嘌醇等。近年来，中药过敏现象不容忽视，特别是含动物蛋白成分的药物。随着儿童免疫接种的推行，注射疫苗引起的儿童剥脱性皮炎的患者也在快速增长。本病可继发于某些皮肤病如银屑病、湿疹、接触性皮炎、异位性皮炎、脂溢性皮炎或扁平苔藓，特别是银屑病患者由于生活、心理压力过大或不正当治疗可由寻常型发展成红皮病型，红皮病消退后，原发病重新出现。此类红皮病大多为糖皮质激素和维A酸类药物突然减量或外用成分不明药物引起。此外，剥脱性皮炎常是白血病、淋巴瘤类或其他恶性肿瘤的自身免疫性表现，特别是不明原因的红皮病，皮损在1个月内发展至全身者要密切随访观察。

组织变化为亚急性或慢性炎症。亚急性皮炎表现为角化不全，细胞内及细胞间水肿，棘细胞层肥厚，网嵴延伸，炎症细胞可进入表皮，真皮浅部水肿并有大量慢性炎症性浸润。慢性皮炎的表现和慢性湿疹及神经性皮炎基本相同。

原发病的组织变化可以部分保存，例如，药物所致剥脱性皮炎的棘细胞层浅部常显著水肿，角化不全及角化过度的角质层可有渗液；银屑病性红皮病的表皮可有银屑病的特征性组织变化。肿大的淋巴结常需要活检，如未发现淋巴瘤，以后应定期复查。

血液中白细胞数正常或增多，中性粒细胞及嗜酸性粒细胞都常增加。红细胞沉降率加快。血清白蛋白下降，而丙球蛋白上升。血清中氯及钠水平较低。有内脏损伤时可出现相应的变化，如蛋白尿、血尿、肝肾功能异常和心电图变化。有人认为红皮病患者出现LDH升高时，排除由心脏、肝脏等引起LDH升高的疾病后，应首先考虑由变态反应相关的皮肤病、药物过敏或恶性肿瘤引起。

病因明确者要治疗原发疾病。药物过敏者停用一切可疑药物，积极抗过敏治疗。银屑病性红皮病可应用阿维A治疗，或进行PUVA疗法。肿瘤引起者针对肿瘤情况，采用手术疗法、化疗或放疗。继发于其他皮肤病者尽可能治愈原发疾病。

由于全身皮肤的血管扩张，血流量增加，毛细血管的渗透性也变大，因而体热大量散失，水分也容易由体表逸散，患者的体温调节不良，容易脱水，电解质也易紊乱，可以威胁生命。此外，鳞屑大量地陆续脱落而可引起低蛋白血症。针对上述情况，患者应该卧床休息；室温要适当，不应太高或太低；营养要加强，饮食应有足量的蛋白质并富含维生素B及维生素C等。此外，注意患者的体温及心脏，保持水盐代谢平衡，预防及控制继发性感染，寻找及处理原发疾病。

泼尼松类可使严重患者的症状尤其全身性症状迅速减轻，开始用量较大，以后酌情减量。但不宜用于银屑病性红皮病。葡萄糖酸钙、抗组胺药（氯苯那敏、西替利嗪、苯海拉明、氯雷他定、酮替芬）、维生素C等对症状的改善和治疗有帮助。患者常需补液以防脱水及纠正电解质紊乱，每日可由静脉滴注5%~10%葡萄糖及大量维生素C注射液等，有低蛋白血症并极度衰弱时可滴注水解蛋白、新鲜血浆等。必要时可以进行血浆置换，快速清除血浆中的免疫复合物、致病性抗体、异常高浓度的血浆球蛋白等有害物质。剥脱性皮炎继发败血症是影响治疗预后的重要因素，但在没有明确感染迹象的情况下，不主张给予广谱抗生素。若合并感染，需早期采用不良反应较小的广谱高效抗生素，剂量足，但疗程不宜过长。肠内或肠外高蛋白营养治疗对降低老年患者的死亡率有意义。

红皮病的对症治疗也很重要。外用药以止痒、消炎、安抚为原则。急性期外用药宜缓和，无刺激性，常用植物油、氧化锌油膏、硅油软膏、皮质类固醇乳膏。继发细菌感染时，加用抗生素乳膏，如莫匹罗星、红霉素软膏、氧氟沙星凝胶等。

淀粉浴或碳酸氢钠浴可使皮肤舒适，石灰油乳剂及氧化锌霜或炉甘石搽剂是常用的外用药。皮肤有继发性感染时要应用抗生素或抗菌剂。