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皮肤异色症
基本信息

英文名称 :poikiloderma

概述

皮肤异色症是某些疾病的部分症状或早期表现而不是独立疾病,临床表现包括红斑或网状红斑、毛细血管扩张、色素沉着及色素减少和萎缩,还可有苔藓样小丘疹、细薄鳞屑及小瘀点(图1)。

图1 皮肤异色症

皮肤异色症的表现可出现于系统性红斑狼疮及全身性硬皮病,特别常见于皮肌炎而被称为异色皮肌炎。西法蒂(Civatte)皮肤异色病、红斑性扁平苔藓、萎缩性慢性肢端皮炎、着色性干皮病、先天性皮肤异色病、罗斯门-汤姆森(Rothmund-Thomson)综合征、沃勒(Werner)综合征、布鲁姆(Bloom)综合征、Kinlder综合征及先天性角化不良等症以及冷热与电离辐射等外伤尤其射线皮炎都可有皮肤异色病的表现。现代研究发现一些皮肤异色症与遗传有一定关系。

血管萎缩性皮肤异色症被人长期地认为特发性独立疾病,目前一般认为是苔藓样副银屑病的同病异名,有的病例在若干年后发展成蕈样肉芽肿而可称为苔藓样型蕈样肉芽肿。

皮肤异色症常发生于蕈样肉芽肿早期。成片的网状色素沉着及萎缩斑很像射线皮炎,多半开始出现于中年时期,以男性较多见。在大小不定的红斑上有网状色素沉着、毛细血管扩张及细薄鳞屑,指压时可显出瘀点,斑片处常有扁平小丘疹,以后,皮损逐渐轻微萎缩,表面有皱纸状微细皱纹,往往对称分布于胸部、乳房、臀部、身体屈侧尤其腋部等处,一般不侵犯黏膜,也没有自觉症状或仅略痒。皮损很持久,别处可发生新损害。若干时日后渐有浸润而像斑块性副银屑病,痒觉也渐重。组织学检查可见蕈样肉芽肿的特征,而发展成霍奇金(Hodgkin)病的很少。此时,组织变化主要为表皮变薄并有单一核细胞所构成的波特利尔(Pautrier)微脓肿,基底层液化变性,表皮下方有大量淋巴细胞等浸润并可查见蕈样肉芽肿细胞。

病因学

本病原因不明,第一型常继发于结缔组织病或淋巴瘤等,第二型可能与接触光或化学品等有关。

类型

1.血管萎缩性皮肤异色症(poikiloderma atrophicans vasculare,PAV):中年男性多见,皮损发生于任何部位,但身体皱褶处和四肢屈侧多见,对称分布。网状色素沉着斑片,毛细血管扩张及皮肤萎缩,表面有糠秕状细屑,呈香烟纸样皱纹,伴有点状色素减退,酷似放射性皮炎。病程为慢性和进行性。有时稍有痒感。

2.Civatte皮肤异色症(poikiloderma of Civatte):多见于中年妇女。好发于面、颈部,对称分布。皮损特点为红棕色或青褐色网状色素沉着和其间夹杂着轻度萎缩的淡白色斑点,有少许脱屑,伴有毛细血管扩张。

组织病理

表皮萎缩,基层液化变性,真皮浅层密集的淋巴细胞浸润,有嗜黑色素细胞,伴有轻度毛细血管扩张。

治疗

检查和治疗原发病,外用防晒霜,避免日晒。

作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
常见皮肤病图谱,第3版,978-7-117-17016-1
朱德生皮肤病学,第4版,978-7-117-20409-5
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