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已收藏英文名称 ：impetigo herpetiformis
中文别名 ：妊娠泛发性脓疱型银屑
内容提要
● 急性发病，表现红斑基础上出现群集的脓疱。
● 外周血白细胞计数增高，可有低钙血症。
● 病情随分娩而缓解，再次妊娠可复发，胎儿死亡并非少见。
疱疹样脓疱病（impetigo herpetiformis）又称妊娠泛发性脓疱型银屑病（generalized pustular psoriasis of pregnancy），与脓疱型银屑病相似，多认为是其罕见变型，是发生于妊娠期的严重的脓疱型银屑病。既往多无银屑病史。重症病例多有较明显的全身症状、低钙血症及手足搐搦。
现认为疱疹样脓疱病是一种由妊娠诱发的脓疱型银屑病，可伴低钙血症。
病因：可能与下列因素有关，妊娠晚期高水平的孕激素、细菌感染、某些药物（糖皮质激素快速减量、煤焦油、抗生素、碘化钾）、低钙血症、低蛋白血症、甲状旁腺功能减退等。
遗传：目前发现本病遗传易感基因有细胞凋亡募集结构域蛋白14（CARD14）和白介素-36受体拮抗剂基因（IL36RN），这两者又与寻常型银屑病相关。
发病原因可能是由IL-36RN基因突变导致炎性因子（如IL-6、IL-17、IL-23）分泌失调引起。
免疫：发病可能是细胞因子和效应细胞间复杂的免疫相互作用的结果，组织病理提示发病与炎性因子分泌失调相关。Kakeda等研究发现，疱疹样脓疱病皮损中表达IL-17A/F的细胞（中性粒细胞、巨噬细胞、肥大细胞和树突状细胞）显著增加。Kuijpers等提出表皮蛋白酶抑制剂（SKALP）功能缺陷对弹性蛋白酶抑制失衡，促进多形核白细胞迁移，导致表皮脓疱形成。
棘细胞层肥厚，表皮细胞水肿而破裂，细胞壁构成网状，在表皮内形成无菌的海绵状微脓肿（科戈介微脓肿），其中有很多嗜酸性细胞。真皮的血管及淋巴管皆扩张，周围有大量嗜酸性细胞等，细胞浸润，在真皮浅部尤其浓密，因而表皮和真皮之间的界限不太清楚。
在尸检时，曾经发现有的患者有肾炎，有的有化脓性子宫内膜炎及败血症，有的肺部及小肠有结核性损害，也有的患者死亡原因不明。
多与脓疱型银屑病患者相同，如血沉增快。外周血白细胞计数增高、低白蛋白血症等。常见低钙血症、血清维生素D水平下降。
组织病理与脓疱型银屑病基本相同。
给予糖皮质激素口服，泼尼松剂量一般在60mg左右时即可控制病情，对低白蛋白血症、低钙血症、体液丢失及感染则应给予相应的处理。
尽管系统应用糖皮质激素可诱发脓疱暴发而被禁用于斑块性银屑病，然而其对疱疹样脓疱病仍能起到治疗作用。另外，糖皮质激素还有助于新生儿的肺成熟。环孢素、氨甲蝶呤、秋水仙碱、雷公藤、TNF-α抑制剂酌情使用。
辅助治疗 合并应用抗生素、磺胺类药物，可提高疗效。也可试用绒毛膜促性腺激素，每次肌内注射800U，每天1次，急性期可辅以清热解毒、健脾利湿的中药。
