基本信息
英文名称 :knuckle pads
概述
指节垫(knuckle pads)是一种以指关节伸侧皮肤增厚为特点的皮肤病,病因不明,可能与遗传有关,属常染色体显性遗传。
指节垫可能为纤维病的一型,有时与Dupuytren挛缩和屈曲指伴发。有些病呈家族性,有报告在数代中发生指节垫、混合性耳聋(神经性和传导性)和全白甲伴发。
病因学
该病病因不清,认为与遗传有关。
流行病学
损害发生于任何的年龄,往往在青年时期发生,慢慢发展,在数周或数月内可以发展到蚕豆大,然后停止变化而永久存在,不引起任何自觉症状。
发病机制
指节垫是一种特殊纤维瘤,组织变化和皮肤纤维瘤相同。有的患者有家族史。往往在青年时期发生,被认为常染色体显性遗传,但有人认为它是近似先天性掌跖角化病的一种先天性疾病。有学者认为是由于指关节的破损引起。
病理学
表皮棘层肥厚和过度角化,真皮呈纤维性增生,类似瘢痕的纤维化。
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辅助检查
组织病理:表皮角化过度,棘层肥厚,真皮胶原纤维增粗。
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治疗
1.心理治疗:采用认知疗法和行为疗法。在家长、老师的密切配合下进行耐心细致的说服教育患儿,要求患儿在上课、看电视时,将双手放在背后。鼓励患儿多参加集体活动。
2.局部治疗:丁苯羟酸硬膏敷贴,睡前去除硬膏,外搽10%尿素软膏。
3.皮肤类固醇激素类混悬液注射入损害内是有效的疗法,但以后容易复发。
患者教育
采用认知疗法和行为疗法。在家长、老师的密切配合下进行耐心细致的说服教育患儿,要求患儿在上课、看电视时,将双手放在背后。鼓励患儿多参加集体活动。
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作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
实用皮肤科学(三版),第3版,978-7-117-06713-6|北京儿童医院诊疗常规——皮肤科诊疗常规(第2版),第2版,978-7-117-22637-0
临床专科医师规范化培训用书——皮肤性病学,第1版,978-7-117-11487-5|朱德生皮肤病学(第4版),第4版,978-7-117-20409-5
北京儿童医院诊疗常规——皮肤科诊疗常规(第2版),第2版,978-7-117-22637-0
朱德生皮肤病学(第4版),第4版,978-7-117-20409-5
皮肤性病病理诊断,第1版,978-7-117-21107-9
实用皮肤科学(三版),第3版,978-7-117-06713-6
临床专科医师规范化培训用书——皮肤性病学,第1版,978-7-117-11487-5|北京儿童医院诊疗常规——皮肤科诊疗常规(第2版),第2版,978-7-117-22637-0
临床专科医师规范化培训用书——皮肤性病学,第1版,978-7-117-11487-5