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已收藏英文名称 ：keratosis follicularis
中文别名 ：达利埃病;增殖性毛囊角化病;增殖性毛囊角化不良病
毛囊角化病又称为达利埃病（Darier’s discase）、增殖性毛囊角化病（keratosis follicularis vegetans）或增殖性毛囊角化不良病（dyskeratosis follicularis vegetans），是一种常染色体显性遗传引起的角化异常的皮肤病，约1/4的患者有家族史，一般认为本病是常染色体显性不规则遗传，可能由于基因突变使张力纤维及桥粒方面有原发性缺陷，而有角化不良及棘层松解现象。本病往往于儿童时期开始出现，但可发生于任何年龄。
特征性变化是圆体（corps ronds）、谷粒（grains）及棘层松解的一些角化不良细胞，还有裂隙状表皮内小水疱所形成的隙腔（图1，图2）。
图1 毛囊角化病病理（一）
图2 毛囊角化病病理（二）
圆体是大于正常表皮细胞的球形细胞，由失去细胞间桥的棘细胞变成，中央是一个均匀的嗜碱性凝缩核，核周有透明晕，晕的四周有略嗜碱性的角化不良物而呈壳状，可出现于棘细胞层上层，最常见于角质层下方及颗粒层。谷粒细胞比圆体小得多，细胞核略长而呈谷粒状，核周有均匀嗜酸并略嗜碱的角化不良物。
隙腔是不规则裂隙状表皮内水疱，一般在棘细胞层深部，最常见于基底层上方。失去细胞间桥并部分角化的角层松解细胞往往零星散布于透明的隙腔内，细胞核凝缩并可变长，往往和谷粒相似。仅有一层基底细胞覆盖的真皮乳头突入隙腔而成绒毛，部分绒毛的横切面呈圆形或卵圆形岛状。
表皮过度角化、棘层肥厚或乳头瘤性增生，毛囊口及非毛囊处常有角质栓。真皮尤其浅层血管有慢性炎症。口黏膜的损害内也有隙腔及角化不良，但一般不能见到明显的圆体。
轻型患者注意防晒，外用低浓度糖皮质激素软膏、维A酸软膏及5%水杨酸软膏，肥厚性皮损可涂软膏后封包或局部注射曲安西龙治疗。中度至重度的毛囊角化病口服芳香维A酸，常用的有异维A酸及阿维A等，1~2mg/（kg•d），2~3周后病情可逐渐控制，后酌减用量，直至用小剂量维持或者完全停药。连服3~6个月可使症状明显改善。不良反应为脱屑、口干、头晕及鼻出血等，严重时可暂停药或减量。
抗生素的应用不可忽视，本病常合并细菌感染，有人在毛囊角化病患者细胞内发现了金黄色葡萄球菌小菌落，口服小量大环内酯类或者四环类药物常有效，除具有抗菌作用，还有免疫调节作用。
