基本信息
英文名称 :hyperkeratosis in cutem penetrans
中文别名 :真皮穿通性毛囊与毛囊周围角化过度病;穿通性过度角化病;毛囊及毛囊旁角化过度病;基勒病
英文别名
hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans;heperkeratosis penetrans;hyperkeratosis follicularis et parafollicularis;Kyrle disease
概述
穿入真皮过度角化病又称为真皮穿通性毛囊与毛囊周围角化过度病(hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans)、穿通性过度角化病(heperkeratosis penetrans)、毛囊及毛囊旁角化过度病(hyperkeratosis follicularis et parafollicularis)。本病少见,1916年由Kyrle首先描述,故称为基勒病(Kyrle disease)。本病几乎完全发生于成人,有的伴有糖尿病或肝、肾疾病等。有人认为本病是常染色体隐性遗传并和代谢紊乱有关。
组织病理
组织病理变化是发生于毛囊的钉状角质栓贯穿毛囊而达真皮,附近有中度的炎性或异物肉芽肿性反应。除了毛囊及毛囊周围过度角化外,毛囊及汗腺管都可扩大。
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治疗
本病一般不需治疗。可用液氮冷冻疗法销毁皮损。局部外用0.1%维A酸霜或角质剥脱剂(如10%水杨酸软膏)可改善皮肤症状,并发糖尿病或肝病时应该处理。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第1版,978-7-117-29665-6,2020.12