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基本信息
英文名称 ：hereditaria palmoplantar keratoderma
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
概述
遗传性掌跖角化病（hereditaria palmoplantar keratoderma）以弥漫性或局限性的掌跖皮肤增厚和角化过度为临床特征，有多种不同类型，为常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。
病因学
病因不明。弥漫性非表皮松解性掌跖角化病的致病基因位于12q13.13、编码角蛋白1的区域内，表皮松解性掌跖角化病的致病基因位于17q21.2、编码角蛋白9的区域，但某些轻型患者的致病基因同非表皮松解型。点状掌跖角化病系位于15q23的AAGAB基因突变所致。
组织病理
弥漫性掌跖角化病表现为明显角化过度、棘层和颗粒层增厚，真皮浅层有轻度炎症细胞浸润，偶有汗腺和汗管萎缩。弥漫性表皮松解性掌跖角化病还有表皮松解性角化过度。点状掌跖角化病表现为角质层明显增厚且异常致密，角质栓向下延伸，颗粒层增厚，棘层轻度增厚，表皮突延长，真皮内无炎症细胞浸润。
症状
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诊断
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鉴别
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治疗
局部可外用20%尿素霜、0.1%~0.5%维A酸霜或用15%水杨酸软膏封包软化角质后，继之用糖皮质激素制剂可提高治疗效果，钙泊三醇软膏外用亦有一定疗效，严重者亦可口服异维A酸或阿维A酯。
来源
皮肤性病学,第9版,978-7-117-26670-3
