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基本信息
英文名称 ：ichthyosis linearis circumflexa
概述
本病是常染色体隐性遗传的疾病，有人认为板层状鱼鳞病的特型，在出生后不久即可发现。因为本病常同时存在特应性皮炎，所以头面部皮肤有弥漫性红斑及鳞屑而像脂溢性皮炎。四肢、躯干有广泛的多环型或不规则的红斑及鳞屑，特征为皮疹图形不断发生变化，部位不定，有的消退，而别处有新的环形皮损出现(图1、2)。皮疹消退时不遗留萎缩、瘢痕或色素沉着等痕迹。本病终身不愈，也不引起自觉症状，常被人误诊为银屑病或脂溢性皮炎。每到夏季时皮损往往几乎完全消失。
图1 迂回性线状鱼鳞病
大多数患者头发稀疏，细软，无光泽，发干异常，表现为套叠性脆发症(trichorrhexis invaginata)，状如竹节故称竹节发，与鱼鳞病样皮炎、毛发异常及特应性皮炎并存时称为尼兹顿(Netherton)综合征。眉毛及睫毛也可有套叠性脆发病，也可稀少或变脆。此外，患者常有湿疹、哮喘、异位性皮炎、荨麻疹及血管性水肿等异位性表现，智力可迟钝，有的有氨基酸尿，还可伴有高钠血症。目前本病已确认是丝氨酸蛋白酶抑制剂的基因突变造成。
图2 迂回性线状鱼鳞病
解剖学与组织学
组织变化是角质层显著肥厚，伴有角化不全，也可有角化不良，颗粒层及棘层肥厚，表皮突延伸。真皮的血管中度扩张显有淋巴细胞浸润。
护理
此内容为收费内容
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第4版,978-7-117-20409-5,2015.06
