收藏
已收藏英文名称 ：ichthyosiform erythroderma
中文别名 ：先天性鱼鳞病样红皮症
鱼鳞病样红皮病分为非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病和大疱性先天性鱼鳞病样红皮病。
非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，由常染色体隐性遗传，也被称为板层状鱼鳞病（lamellar ichthyosis），不发生大疱性皮损，包括被称为小丑胎（harlequin fetus）及火棉胶婴儿（collodion baby）的胎儿鱼鳞病（ichthyosis fetalis）。
大疱性先天性鱼鳞病样红皮病由常染色体显性遗传，有大疱性皮损，又称大疱性鱼鳞病样过度角化病（bullous ichthyosiform hyperkeratosis）。
非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病病理变化没有特征性，角质层角化过度，颗粒层及棘细胞层都比正常略厚，有毛囊角栓。真皮的血管周围有炎性细胞浸润。
大疱性先天性鱼鳞病样红皮病病理变化特征为大块、密集、正性角化过度，颗粒层显著增厚、基底层上和颗粒层细胞溶解而出现表皮内小水疱。角质形成细胞内空泡化明显，角蛋白中间丝（KIF）聚集呈簇。具有这种组织病理学改变的疾病被共同被描述为“表皮松解性角化过度”。真皮浅层通常可见血管周围淋巴细胞、组织细胞轻度浸润。电镜下可见表皮下层碎片状、成群的KIF，而在表皮上层核周的KIF脱落。
在新生儿阶段应提供防护隔离并预防及治疗脱水、电解质紊乱和表皮多重感染，用护垫和润肤油可以使皮肤糜烂和缺失尽快愈合。对于儿童和成人，治疗的目的为减少角化过度的形成，去除痂皮和软化皮肤。含有尿素、维A酸或水杨酸的角质溶解霜剂和洗剂有效，由于药物具有烧灼感和刺痛感，通常患者不易耐受，尤其是儿童，应避免大面积外用高浓度水杨酸制剂。应坚持使用润肤剂和皮肤舒缓剂。口服维A酸应从低初始剂量开始，逐渐增加剂量，直至确定最小维持剂量。
