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基本信息
英文名称 ：ichthyosis vulgaris
中文别名 ：干皮病;单纯型鱼鳞病
英文别名
xeroderma;ichthyosis simplex
概述
寻常型鱼鳞病最常见，又称为干皮病（xeroderma）、单纯型鱼鳞病（ichthyosis simplex），根据鳞屑的严重程度其名称也可不同，鳞片呈深褐或黑色时可称为黑色鱼鳞病（ichthyosis nigricans），有珍珠样光泽时可称为光泽鱼鳞病（ichthyosis nitida）。
寻常型鱼鳞病为常染色体显性遗传，但每代患者未必都有明显易见的皮疹，由于表皮中的丝聚蛋白缺乏或减少，可能与丝聚蛋白原合成转录后调控机制异常有关。
组织病理
表现为中度角化过度，颗粒层变薄或缺如，棘层厚度正常，皮脂腺和汗腺缩小并减少。角化过度可深入毛囊形成大的毛囊栓塞。电子显微镜下见透明角质颗粒异常，并伴有丝聚蛋白缺乏。
症状
此内容为收费内容
治疗
口服大剂量维生素A或维A酸类药物有一定的疗效，外用维A酸类或10%尿素软膏可缓解皮肤干燥症状。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第1版,978-7-117-29665-6,2020.12
