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已收藏英文名称 ：ichthyosis
鱼鳞病（ichthyosis）是一组以皮肤干燥并伴有鱼鳞样鳞屑为特征的角化障碍性遗传性皮肤病。
不同临床类型可能具有不同的发病机制，部分至今尚不明确。
1.寻常型鱼鳞病 发病与表皮中丝聚合蛋白（filaggrin）减少甚至缺乏以及丝聚合蛋白原（profilaggrin）合成转录后调控异常有关。其致病基因定位于1q21.3。
2.性连锁鱼鳞病 发病与类固醇硫酸酯酶（STS）的基因缺失或突变有关，导致角质层类固醇硫酸酯增多，影响角质层细胞正常脱落而形成鳞屑。
3.板层状鱼鳞病 发病与谷氨酰胺转移酶1（TGM1）基因突变、缺失、插入有关。ALOXE5和ALOX12B基因突变也可引起同样的外观。
4.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 发病与角蛋白1（K1）和角蛋白10（K10）基因突变有关，影响角蛋白中间丝即张力细丝的正常排列与功能，进而导致角化异常及表皮松解。
5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶（ALOX12B）基因、脂氧合酶3（ALOXE3）基因和鳞蛋白（CIE）基因突变引起。
临床上可分为寻常型鱼鳞病（ichthyosis vulgaris）、性连锁鱼鳞病（X-linked ichthyosis）、板层状鱼鳞病（lamellar ichthyosis）、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病（congenital bullous ichthyosiform erythroderma）和先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病（congenital non－bullous ichthyosiform erythroderma）等多种类型。
寻常型鱼鳞病表现为中度板层状角化过度，伴颗粒层减少或缺如，皮脂腺和汗腺缩小并减少。性连锁鱼鳞病表现为致密的角化过度，颗粒层正常或增厚，表皮突显著，血管周围有淋巴细胞浸润。板层状鱼鳞病表现为明显的角化过度，轻度棘层肥厚，颗粒层正常或轻度增厚，表皮可呈乳头瘤状增生伴银屑病样表现。先天性大疱性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚，颗粒层内含有粗大颗粒，颗粒层及棘层上部有网状空泡化，表皮内可见水疱，真皮浅层少许炎症细胞浸润。先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度，伴有轻度角化不全和棘层肥厚，真皮浅层淋巴细胞浸润。
治疗以外用药为主，以温和、保湿、轻度剥脱为原则。如10%～20%尿素霜、α-羟基酸或40%～60%丙二醇溶液可增加皮肤水合程度。维A酸外用制剂或钙泊三醇软膏等可改善角化，减少鳞屑，与糖皮质激素联用可增加疗效。对于性连锁鱼鳞病，外用10%胆固醇霜可取得较好疗效。严重患者在冬季可口服维生素A或维A酸类药物，能明显缓解病情。
