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光化性类网织细胞增生症
基本信息

英文名称 :actinic reticuloid

概述

光化性类网织细胞增生症是一种慢性顽固性光敏性皮肤病,是慢性光化性皮炎(chronic actinic dermatitis,CAD)的重症类型,患者绝大多数为50岁以上的男性,对光线包括紫外线甚至可见光均异常敏感。患者于发病初期常有光敏性皮炎的急性发作史,以后于春夏季节暴露日光后皮损常反复发作并加剧。但在慢性患者,多无明显的光敏感史,也可无明显的季节加重情况,因而患者往往不认为与日光有关。皮损的形态学和组织学特征类似于淋巴瘤,但多为良性可逆性,一般不累及内脏系统。

病因学

本病于1969年由Ive等首先提出并命名,认为是一种病因不明的独立性疾病,可由光敏性湿疹发展而来。然而,几年以后发现不少患者与接触某些清洁剂、美容品、油树脂等光敏物过敏或与服用降压药、利尿剂等某些光敏性药物有关。常先有一外源性光敏性皮炎的病变,之后虽然脱离了这些光敏物,但皮损仍反复发作成持久性光反应状态继而进展成本病。通过临床、光生物学和组织病理学等检查发现,从光敏性湿疹或光敏性皮炎到持久性光反应,进而到光化性类网织细胞增生症这一发展过程中有时无明确界限,并且可以逆转,因而将本组疾病命名为慢性光化性皮炎。

组织病理

皮损组织病理检查为真皮密集的多形性浸润,主要为单一核细胞并可见大而深染的锯齿状或脑回形的异形核细胞。浸润细胞有亲表皮性,可聚集似Pautrier脓肿,类似于蕈样肉芽肿所见。表皮多为反应性棘层肥厚,常有灶性炎性细胞。无海绵形成和角化不全。

光斑贴试验证实患者对长波紫外线和可见光均异常敏感,最小红斑量明显降低。本病实际上是对一至今尚未明了的光敏物所激发的慢性光敏感性反应,因而光斑贴试验多为阴性。但在不少患者中已明确与某种光敏物有关。

症状
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鉴别
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治疗

患者应避免接触或脱离可疑的光敏物及环境,口服B族维生素和烟酰胺为常规的疗法。对氨基苯甲酸口服有时也有效,羟氯喹、沙利度胺能控制大部分患者病情。严重患者可应用中等剂量泼尼松、硫唑嘌呤1.0~2.5mg/(kg•d)、环孢素3.5~5mg/(kg•d)、霉酚酸酯25~50mg/(kg•d),以及外用他克莫司。

患者应注意严格的避光措施,严重患者对一般照明用日光灯也异常敏感,不得不在暗室或仅有白炽灯的室内生活才能控制病情。

作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第1版,978-7-117-29665-6,2020.12
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