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基本信息
英文名称 ：lymphomatoid papulosis
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
英文缩写
LyP
概述
淋巴瘤样丘疹病为一低度恶性T细胞淋巴瘤，其特点为慢性、复发性及自限性，常见于20～40岁的成年人，大多数典型病例其损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹，不同之处是损害较大、数目较少和坏死倾向较大。
病因学
病因不明，约有10%的患者在诊断LyP前曾被诊断为蕈样霉菌病或霍奇金淋巴瘤，有的患者同时患有这三种疾病，提示LyP、蕈样霉菌病、霍奇金淋巴瘤三种疾病在基因水平的发生上可能有相关性。尽管有许多LyP病例证实存在单克隆病变，但LyP是否属于恶性疾病仍有争议。
流行病学
LyP 的患病率估计为（1.2～1.9）/1 000 000。LyP在儿童中发病率可能高于以往的认知。据报道，男孩比女孩更早发生淋巴结转移。
病理学
真皮至皮下脂肪内数量不等的异形淋巴细胞并混有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞呈楔形或弥漫性浸润,散在或成片状的异型CD30+淋巴细胞,核大深染、不典型核丝分裂象常见,有时见里-斯（RS）细胞。有的免疫组化肿瘤细胞表达CD3和CD4,不表达CD30。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
血常规多无异常，血清LDH、β2微球蛋白等与疾病受累程度有关。
诊断
此内容为收费内容
鉴别诊断
此内容为收费内容
治疗
1.对于具有少量无症状性皮损，可以观察随访。
2.对广泛性病变的患者，可以采用低剂量MTX和PUVA。
3.对于继发其他淋巴瘤的患者，采用化疗，但不改变LyP的临床病程。
4.儿童患者可以不给予治疗，或局部外用糖皮质激素、口服抗生素（大环内酯类或四环素类）、UVB或自然光照治疗的报道。以上治疗无效时，可选用低剂量甲氨蝶呤和补骨脂素药浴后UVA光照疗法。
预后
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来源
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朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12
Harper儿童皮肤病学：全2册,第1版,978-7-117-34835-5,2023.08
淋巴瘤诊疗手册,第2版,978-7-117-24501-2,2017.06
