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淋巴瘤样丘疹病
基本信息

英文名称 :lymphomatoid papulosis

英文缩写
LyP
概述

淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis,LyP)为原发皮肤T细胞淋巴增生性疾病谱中的一种,病程慢性,由Macaulay于1968年首先报道点。2005年WHO—EORTc皮肤淋巴瘤分类将其归入原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾患。若皮损局限于一个区域称为限局型淋巴瘤样丘疹病。该类疾病特点为慢性、复发性、自限性丘疹结节性皮肤损害。病因尚不明确,推测与EB病毒感染、蚊虫叮咬及外用药刺激等因素有关。

病因及发病机制

病因不明,约有10%的患者在诊断LyP前曾被诊断为蕈样霉菌病或霍奇金淋巴瘤,有的患者同时患有这三种疾病,提示LyP、蕈样霉菌病、霍奇金淋巴瘤三种疾病在基因水平的发生上可能有相关性。尽管有许多LyP病例证实存在单克隆病变,但LyP是否属于恶性疾病仍有争议。

流行病学

淋巴瘤样丘疹病(LyP)成人多见(50~60岁高发),男性多于女性。

组织病理

主要依靠皮肤组织病理学检查,对本病有诊断和分型价值。病理学表现分为A、B、C型。此三型可同时出现,或出现于疾病的不同时期。A型(组织细胞型):真皮内浸润呈楔形,由散在或群集的间变性大细胞混合较多小淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞组成,间变性大细胞不超过浸润细胞的50%,其胞质丰富,类似组织样细胞。B型(蕈样肉芽肿型):此型少见(少于10%)。表皮常萎缩,真皮内浸润呈楔形或带状,浸润细胞由小至中等大小的多形性淋巴细胞组成,形态不规则,多呈脑回状,深染,有亲表皮性,病理表现类似蕈样肉芽肿。C型(间变大细胞淋巴瘤样型):表现为较多形态单一的、CD30+大T细胞浸润,而炎症细胞较少。病理学上与间变大细胞淋巴瘤难以区别。免疫组化:A型和C型淋巴瘤样丘疹病肿瘤细胞表达CD30,呈簇集或呈大片状分布,大部分瘤细胞呈CD3+、CD4+、CD8。B型肿瘤细胞仅CD4+,而不表达CD30。PCR基因克隆重排见于40%以上的淋巴瘤样丘疹病损害。

临床表现
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辅助检查

血常规多无异常,血清LDH、β2微球蛋白等与疾病受累程度有关。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状,可适当治疗。急性患者可口服泼尼松20mg/d,在2~3周内渐减量。慢性患者可试用四环素、抗疟药、氨甲蝶呤或免疫调节剂治疗。PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀(卡氮芥)。如发生恶性淋巴瘤时,则应按淋巴瘤的类型进行治疗。

预后
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作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
皮肤性病学,第1版,978-7-117-20522-1
淋巴瘤诊疗手册,第2版,978-7-117-24501-2
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