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已收藏英文名称 ：urticaria pigmentosa
色素性荨麻疹是一种肥大细胞病，1969年Nettie Ship首先描述本病的皮肤表现，称为留有褐色斑的慢性荨麻疹；Unna指出本病与肥大细胞间的关系；Ellis首先报告本病除皮肤外，其他脏器如肝、脾、骨髓及淋巴结等均可有肥大细胞的浸润。通常为良性过程，在儿童皮疹可自行消退，发生在成年皮疹很少消失，少数患者有系统侵犯时，可呈慢性进行性的病程，也有极少数病例向恶性转归，但大部分属于良性。
病因不明。皮损内有较多的肥大细胞，因而此病被认为是一种肥大细胞增多症，在肝、脾、淋巴结及骨髓内也可有很多肥大细胞，因而被列为网状内皮组织肉芽肿类疾病之一。
色素性荨麻疹可和先天性有关。遗传方式不明，有人认为常染色体显性遗传，也有人认为隐性遗传，还有一些患者没有家族史，提示某些非基因性因素在致病方面起了重要作用，种痘、发生水痘或麻疹，甚至精神遭受刺激都可能促使这种有先天素质的疾病出现。色素沉着是由于黑色素增生，真皮内有大量噬黑素细胞。斑块及结节是由于大量肥大细胞聚集在真皮内。摩擦皮损的部位可促使肥大细胞释放组胺等物质，从而影响毛细血管壁的通透性，局部出现风团。组织内肥大细胞含有组胺、肝素及5-羟色胺，还有透明质酸及其前体。色素性荨麻疹患者尿液中组胺增加，而5-羟色胺（seroionin）代谢物5-氢氧吲哚醋酸（5-HIAA）的排泄量正常。肥大细胞所含的肝素不影响血液的凝固。
各型均有特征性的肥大细胞聚集成群，主要发生于真皮浅层的胶原纤维之间，也可出现于血管、毛囊及汗腺周围以及组织间隙内。肥大细胞的颗粒为黏多糖组成，用Giemsa和甲苯胺蓝呈异染性，颗粒若丧失则肥大细胞不易辨认。色素斑则表现为真皮浅层有稀疏的肥大细胞浸润，主要分布在血管周围，肥大细胞呈梭形核，类似成纤维细胞，伴有嗜酸性胞质。可见少数嗜酸性粒细胞，其上方表皮基底层中黑素增加。结节损害的皮损中，真皮有大量密集的肿瘤样肥大细胞浸润，常见到明显颗粒。
弥漫性皮损中可见到肥大细胞呈带状浸润，系统性损害在组织中可见到肥大细胞的浸润。肥大细胞聚集成群，发生于真皮浅层的胶原纤维之间，也出现于血管、毛囊及汗腺周围以及组织间隙内。肥大细胞的嗜碱性颗粒由美蓝或吉姆萨染色法染出。肥大细胞经异染后才易证实，而斑块及结节型损害中肥大细胞密集存在于真皮甚至达到皮下组织而像瘤细胞，由常规（HE）染色即显而易见，细胞核在细胞中央，细胞质染色淡红，边界清楚（图1）。大疱型损害的大疱在表皮下，而陈旧的大疱因疱底表皮变性而可位于表皮内。大疱的疱腔内常有肥大细胞，也可见有嗜酸性粒细胞。
图1 色素性荨麻疹病理
成人型损害中罕见肥大细胞，由亚甲蓝或吉姆萨染色法才可看到一些梭形而有颗粒的肥大细胞。
表皮的基底层中黑色素增多，真皮内毛细血管及淋巴管扩张。除了肥大细胞外，还常有淋巴细胞、浆细胞及噬黑素细胞，也可有少数嗜酸性粒细胞。
组织病理与色素痣、黄瘤及组织细胞增多症鉴别。
患儿到青年时期即可自然痊愈。但需要避免激惹因素，禁用阿司匹林、吗啡等促进组胺释放性药物，避免食用海鱼、腌制品等促进组胺释放性食物，穿柔软全棉衣物避免机械刺激；避免过冷过热、剧烈运动及情绪激动。症状严重者可考虑药物治疗。
痒觉及风团性皮损较重时可服抗组胺类药物，必要时可以暂服泼尼松。结节型皮损可以局部注射类固醇皮质激素混悬液。
