收藏
已收藏英文名称 ：hypereosinophilic dermatitis
嗜酸性粒细胞增多综合征（hypereosinophilic syndrome，HES）是一组病因不明，以血液和或骨髓嗜酸性粒细胞持续增多，组织中大量嗜酸性粒细胞浸润为特征的疾病。嗜酸性粒细胞增多性皮炎（hypereosinophilic dermatitis，HED）是嗜酸性粒细胞增多综合征的轻型或此疾病谱的良性端，是一种特发性嗜酸性粒细胞增多引起的皮肤病。半数以上HES出现皮肤黏膜损害。
发病机制上分为骨髓增生型和淋巴细胞型。骨髓增生型HES嗜酸细胞克隆增殖和4q12间质缺失，导致FIP1QL1和PDGFRα基因融合，出现多系统受累。淋巴细胞型HES与循环中CD4+T细胞克隆有关，CD4+T细胞分泌Th2细胞因子，尤其是IL-5，IL-5对嗜酸性粒细胞的产生、增殖、活化发挥重要作用，嗜酸细胞继而通过黏附而穿过血管壁，移行至皮肤组织，释放多种毒性介质，发挥促炎作用，从而导致皮损发生。淋巴细胞型HES皮肤受累最为常见，几乎所有患者均有皮肤表现。
表皮轻度棘层肥厚、海绵水肿，可有灶性角化不全。真皮内血管周围中等密度嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及组织细胞浸润。真皮中上层小血管管壁增厚，内皮细胞肿胀。
本病病程迁延，易反复，治疗较困难，以系统治疗为主。治疗以消除患者皮损和瘙痒为主要目的，血液中的嗜酸性粒细胞计数下降可作为治疗有效的观察指标之一。同时尽量减少不良反应，需要同时监测患者器官受累情况。
（一）系统治疗
1.糖皮质激素
是治疗该病的首选药物。起始剂量一般为0.5～1.0mg/（kg·d），外周血嗜酸细胞计数常可在3日内迅速降低，皮损在1～2周内明显缓解。病情稳定后激素要逐渐减量。
2.细胞毒药物
糖皮质激素疗效欠佳或不能耐受其副作用时使用环磷酰胺、环孢素A。
3.α-干扰素（IFN-α）
IFN-α对两型HES均有效。其机制可能是通过抑制骨髓增生，也可能涉及细胞因子微环境（包括降低IL-5水平）的改变。
4.酪氨酸酶抑制剂
甲磺酸伊马替尼对于伴有F/P融合蛋白的骨髓增殖型HES非常有效。
5.IL-5单克隆抗体
尤其是淋巴细胞型可以试用。
（二）局部治疗
可外用各种剂型的糖皮质激素。病情控制后，激素强度和用药频度递减。头面部、会阴等部位可用钙调磷酸酶抑制剂。也可用NB-UVB照射。
