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基本信息
英文名称 ：disseminated eosinophilic collagen disease
概述
播散性嗜酸细胞性胶原病是嗜酸细胞增多综合征（hypereosinophilic syndrome）之一，而后者范围较广，可包括播散性嗜酸细胞性胶原病、嗜酸细胞性肉芽肿、伴有嗜酸性粒细胞增多的劳弗莱（Loeffler）综合征、Loffler心内膜炎及嗜酸细胞性白血病等。因本病有弥漫的嗜酸性粒细胞浸润及广泛的结缔组织病变，多脏器受累，故以此命名。
病因学
本病病因不明，因皮肤和内脏器官等受侵而有多种表现，骨髓和周围血液中嗜酸性粒细胞显著增多。引起血液中嗜酸性粒细胞增多的因素很多，例如寄生虫侵染、变态反应性疾病、细菌感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤及血恶病质等，偶为家族性。
大部分患者血清IgE等增高，提示本病可能以特异性体质为基础的免疫变态反应性疾病，尤其与Ⅰ型变态反应有关，其血管炎样改变又接近结缔组织病，可能与Ⅲ型变态反应有关。
组织病理
表皮正常。真皮水肿并有嗜酸性粒细胞弥漫性浸润，另有少数组织细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润。血管壁增厚，血管腔可闭塞，管壁管腔及附近有很多嗜酸性粒细胞，小血管可有纤维蛋白样变性，胶原纤维可变性及断裂。
内脏的结缔组织可有灶性变形或坏死，伴有嗜酸性粒细胞为主的炎性细胞浸润。
症状
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鉴别
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治疗
泼尼松可使病情缓解，可服泼尼松40~60mg/d，体温可迅速恢复正常，皮疹可见消退，肝脾可渐缩小，嗜酸性粒细胞也可减少，以后逐渐减到维持量。
糖皮质激素类制剂可与硫唑嘌呤或雷公藤、白芍总苷等制剂合用。色甘酸钠可每次服200mg，每日4次。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第1版,978-7-117-29665-6,2020.12
