英文名称 ：Langerhans Cell histiocytosis X

本病所包括的骨嗜酸细胞性肉芽肿、莱特勒-西威病（Letterer-Siwe disease）及韩-薛勒-克里斯钦病（hand-suhüller-christian disease），均曾作为独立的疾病。临床表现、预后虽有差异，但血脂都正常，组织病理都有组织细胞增殖、肉芽肿反应及继发性黄瘤的形成，故大都认为系同一疾病病程中的发展阶段，1954年被Lichtenstein归纳为组织细胞增生症X（histiocytosis X），现称为朗格汉斯细胞组织细胞增多症X（Langerhans Cell histiocytosis X）。

本病病因不明，可能与遗传有关。近年来电镜观察发现近半数患者细胞胞质中含有与表皮朗格汉斯细胞中形态、核的结构及对酶的反应相同的伯贝克颗粒，免疫组织化学发现S100蛋白和花生凝集素均阳性，提示为朗格汉斯细胞组织细胞增多症X。

1.骨嗜酸细胞性肉芽肿

骨嗜酸细胞性肉芽肿多半发生于幼童，主要侵犯骨骼，偶尔侵犯皮肤或黏膜。骨损害是一处或多处，最易侵犯颅骨，损伤垂体窝而影响垂体时可引起尿崩症。X线显示一处或多处穿凿性骨破坏区，容易引起自发性骨折。

皮肤损害少见，常为孤立的褐色或紫红色丘疹或小结节，逐渐扩展成大小不一的柔韧性斑块，无自觉症状。肉芽肿性损害可以溃破，发生于肛门附近可成疣状增殖，发生于外生殖器部位而溃破时可有瘘管形成，发生于牙龈或口腔黏膜时可成白色斑块并可溃破。

患者多数是男性，发生于中年的极少。预后良好，骨骼及皮肤损害一般在1～3年内自然消失，少数无变化。

组织变化主要为毛细血管扩张，血管附近有细胞浸润，包括大量嗜酸性粒细胞、还有组织细胞、淋巴细胞及外渗的红细胞，有的组织细胞含有小量脂质微粒，但不成为真正的泡沫细胞。在晚期损害内，结缔组织增生，嗜酸性粒细胞减少，而淋巴细胞、浆细胞及成纤维细胞增多。

2.韩-薛勒-克里斯钦病（hand-suhüller-christian disease）

通常发生于幼儿，偶尔出现于婴儿或成人。

典型的三联症是颅骨缺损、眼球凸出及尿崩症，但有的缺少其中一种或二种。30%左右的患者发生皮疹，较常见的是皮肤粗糙，干燥，有红斑性丘疹，其上略有鳞屑，伴有青铜色色素沉着及瘀点或瘀斑，头皮、躯干、腋窝及腹股沟等处有油脂状污痂而像脂溢性皮炎或毛囊角化病，或有类似嗜酸细胞性肉芽肿的浸润性斑块，或有散播性黄瘤病样皮损，少数可有幼年性黄色肉芽肿性皮疹。有的患者有浸润性斑块，可见于腋窝、肛门、外生殖器等处及口腔黏膜，并可溃破，多数淡黄褐色柔软丘疹而像播散性黄瘤病，分布于面部、颈部、腋部及躯干两侧等处。幼童的骨骼，、垂体、甲状腺及肝脾等器官常受累及。

患儿的身心发育可迟缓。X线往往显示颅骨尤其下颌骨、乳突及颞骨等处骨质疏松并有囊肿性改变，50%患者因垂体或下视丘受侵而发生尿崩症，10%患者患有甲状腺性突眼症。肝脾、淋巴结肿大甚至发生阻塞性黄疸。还可累及肺、肾脏及脑组织。常合并口腔炎、牙龈炎及慢性中耳炎等。病情往往持久，有的自然痊愈，死亡率可达30%～50%。

组织变化是真皮有大量泡沫细胞，另有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及多核巨细胞，有的巨细胞含有脂质而像托通（Touton）巨细胞。

3.莱特勒-西威病（Letterer-Siwe disease）

有人称为“非脂质”网织细胞增多病（“non-lipid”reticulohistiocytosis），多半开始出现于1岁以内的婴儿，仅发生于婴儿，是三种组织细胞增多病中最严重的一种。

皮损是很多黄褐色鳞屑性丘疹，常为紫癜性，分批出现于头皮、面部、颈部、躯干及臀部等处，屈侧往往类似脂溢性皮炎或毛囊角化病，偶尔发生溃疡。口腔黏膜可有白色斑块或肥厚溃破。甲部可有肉芽肿性甲沟炎及营养不良。1/3的患者皮疹脱屑结痂而融合，也有骨及皮肤黏膜损害，侵犯肝、脾、肺等器官。

患者发热及贫血，肝脾及全身淋巴结肿大，对细菌及病毒感染的抵抗力很低，往往因病情迅速发展而波及全身或因感染，患者在数月内或2年内死亡，但有的可生存较久甚至于自然痊愈。

实验室检查显示10%患者周围血液中嗜酸性粒细胞增多，网状内皮系统内有大量巨噬细胞。X线可显示骨缺损及骨内囊肿形成，肺部有粟粒性斑点，也可有空洞。

皮肤组织变化为大量组织细胞浸润成片，可侵入表皮，甚至毁坏表皮而成溃疡。这些组织细胞是形态异常的大细胞，细胞核不规则，胞浆丰富而淡红。此外有少数淋巴细胞、数量不定的嗜酸性粒细胞以及外渗的红细胞，还可有些多核的组织细胞。

1.骨嗜酸细胞性肉芽肿

皮损将自然消失，持久不愈时可用X线治疗。

2.韩-薛勒-克里斯钦病

可应用糖皮质激素药物、及甲氨蝶呤等免疫抑制剂。有突眼症及继发性感染等时需对症处理，有尿崩症时可用X线照射垂体。

3.莱特勒-西威病

本病无满意疗效。应用激素类及免疫抑制剂能缓解病情。病毒感染是危险的并发症，应注意预防，贫血较重时可输血，出血伴有血小板减少时可对症治疗。