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已收藏英文名称 ：reticulohistocytosis
中文别名 ：网状组织细胞瘤
网状组织细胞增生症又称为网状组织细胞瘤（reticulohistiocytoma），本病是病谱性疾病，包括多中心性网状组织细胞增生症（multicentric reticulohistiocytosis）及网状组织细胞性肉芽肿（reticulohistiocytic granuloma）等。
在本病的组织细胞和巨细胞中，可见脂质沉着，少数患者可见黄色瘤皮疹，血胆固醇可轻度或暂时性升高，故有人认为本病是一种特殊的脂质代谢异常。由于这些改变并不具有普遍性，且血清和细胞内脂质常不一致，因而有人否定这种看法，认为吞噬脂质只是一种继发现象。本病也可能是对各种刺激的异常组织细胞反应，分枝杆菌可能是引起多中心网状组织细胞增生症的原因之一，但尚缺乏皮损中找到分枝杆菌的直接证据。亦有研究者认为本病是机体对潜在的自身免疫病或恶性肿瘤的免疫反应。
以上二者组织病理特征相似：①病灶处见有大量多核巨细胞；②纤维组织增生；③脂质沉着；④大量嗜酸性毛玻璃样组织细胞。组织细胞增生并变大，有染色淡红的细胞质并有均匀细小的颗粒而呈毛玻璃状，细胞有清楚但不规则的边界，有一个细胞核，有的为多核而成组织细胞性巨细胞。纵横交错的纤维组织穿插于淋巴细胞及组织细胞之间。
活检标本经淀粉酶处理后，用PAS法染色，某些巨细胞内有明显的红色物质。由倍克（Baker）酸性苏木精（acid hematein）染色法可证明细胞质中含有磷脂。
免疫组织化学表达溶菌酶、α1-抗胰蛋白酶、CD68、CD11b、CD14和HAM56，一般不表达S100。
类固醇皮质激素类、烷化剂或长春新碱、氯喹等可应用于多中心性网状组织细胞增生症。口服雷公藤可使症状暂时减轻，停药后复发。进展期病例应用免疫抑制剂，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。糖皮质激素治疗可使少数患者暂时改善症状。Liang提出本病药物治疗方案（1996）口服氨甲喋呤，每周7.5mg，如患者能耐受可逐渐增至每周15~25mg，泼尼松开始剂量为0.5~1.0mg/（kg•d），在3~4个月逐渐减量至停药。如果患者不能耐受氨甲喋呤或病情未缓解，可应用环磷酰胺替代氨甲喋呤，剂量为1.0~2.0mg/（kg•d），或增加小剂量环磷酰胺0.5~1.0mg/（kg•d）。如不能耐受环磷酰胺，可用苯丁酸氮芥每日0.03~0.3mg/（kg•d）。关节症状明显者，亦可采用中药治疗。
网状组织细胞肉芽肿往往自然消退，一般无须治疗，必要时可切除或用其他方法祛除。
