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已收藏英文名称 ：necrobiosis lipoidica
中文别名 ：糖尿病性类脂质渐进性坏死
类脂质渐进性坏死又称为糖尿病性类脂质渐进性坏死（necrobiosis lipoidica diabeticorum）。临床上以胫前出现大片硬皮病样斑块，常伴发糖尿病为特征。本病多见于妇女，1929年，Oppenheim首先报告1例，随后Urbach报道了第2例，并命名为糖尿病性类脂质渐进性坏死。
本病患者50%以上患有糖尿病，故认为与糖尿病有关，伴有糖尿病性微血管病，致使糖蛋白在小血管壁沉着，逐渐引起血管闭塞和组织坏死；另一种观点认为本病与糖尿病无关，所有糖尿病患者当中发生本病的仅占0.3%，而且本病的病程与糖尿病的严重程度、病期以及被控制的情况无关。
类脂质渐进性坏死的发生机制不明。免疫介导的血管病变被认为是始动因素。受累皮损的血管壁有IgM、IgA、C3及纤维蛋白原沉积，在表皮真皮连接处纤维蛋白原呈带状沉积，渐进坏死区纤维蛋白原呈块状沉积，提示本病属于免疫复合物性血管炎。另外患者血清中抗多种细胞骨架成分的自身抗体水平显著高于正常人，包括抗角蛋白、结蛋白、肌钙蛋白及肌球蛋白等，其发生原因和意义尚不清楚，有分析认为这些自身抗体可能与免疫复合物的形成有关。血脂正常，仅在伴发的糖尿病严重时才升高。
真皮内所含胶原纤维模糊肿胀，纤维束可断裂破碎，在渐进性坏死区及其附近尤其血管周围有中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞及成纤维细胞浸润，还可有上皮样细胞、异物巨细胞、朗格汉斯巨细胞及泡沫细胞，有时排列成栅状。毛细血管壁内皮增生，血管壁肥厚变性而使管腔缩小甚至闭塞或有血栓，血管周围及真皮浅层常有散布的含铁血黄素颗粒。脂肪染色法显示渐进性坏死区的纤维束之间有细胞外脂肪滴。
积极治疗伴发的糖尿病，但本病的有效疗法是曲安西龙混悬剂注射于皮损内，高浓度类固醇皮质激素制剂封包也有效。尤以曲安奈德和倍他米松/二丙酸倍他米松效佳，慢性溃疡可考虑手术切除后植皮，但仍可复发。据报告联合应用双嘧达莫和阿司匹林有效，用法是双嘧达莫225mg/d，阿司匹林1g/d，出现疗效常需要3~4个月的疗程。有人观察系统应用类固醇皮质激素5周，皮损得以改善；溃疡性病变可予己酮可可碱400mg，每日3次口服；也可试用高压氧疗法、环孢素或外用牛胶原制剂。烟酰胺500mg，每日3次，对某些病例有效。外用维A酸可能有助于皮肤萎缩性损害的恢复。皮损溃疡严重而药物治疗效果不佳的可手术切除。病程为慢性经过，常缓慢发展达数年之久，也可长期处于静止状态或愈后形成瘢痕。13%~19%的患者在发病6~12年后皮疹可自行消退。
