基本信息
英文名称 :Lipogranulomatosis
中文别名 :法伯病;播散性脂肪肉芽肿病
英文别名
Farber's disease;disseminated lipogranulomatosis
概述
又称法伯病(Farber’s disease)或播散性脂肪肉芽肿病(disseminated lipogranulomatosis),可能由常染色体隐性遗传。
组织病理
病理初期脂肪小叶有中性粒细胞浸润,脂肪细胞变性坏死,后出现肉芽肿样改变,其中含有组织细胞,淋巴细胞及脂肪细胞,最后由纤维组织所代替,出现囊腔样脂质变性,可有钙盐沉积及血管炎改变,血管内膜增厚,管腔变细,周围有细胞浸润。胞浆因含脑胺(ceramide)而可呈泡沫状。
此内容为收费内容
治疗
无满意疗法,对症处理。随着病程进展,有自愈倾向。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第3版,978-7-117-10837-9