收藏
已收藏
基本信息
英文名称 ：Angiokeratoma corporis diffusum
中文别名 ：Farber病;糖脂质类沉积症
英文别名
glycolipid lipoidosis
概述
幼年性黄色肉芽肿曾称为痣黄瘤（naevo-xanthoma）、幼年性黄瘤（juvenile xanthoma）或痣黄瘤-内皮细胞瘤（nevoxantho-endothelioma）。
病因学
有人认为幼年性黄色肉芽肿是独立疾病，其病因不明，为好发于皮肤、黏膜及眼的良性播散性组织细胞疾病，多认为是组织细胞对外伤或感染的一种反应性改变。
组织病理
毛细血管、小动脉的血管壁由于脂质沉积内皮细胞有空泡，这种脂质具有双折光性，在冰冻组织切片中和甲苯胺蓝染色时通常可见到。血管壁常显著扩张，乳头层的毛细血管扩张形成充满血液的隙腔，周围为角化过度及棘细胞层肥厚的表皮，红细胞及无定形物质可成团地存在于表皮内。在成纤维细胞、组织细胞及内皮细胞的细胞质或吞噬体内可见Faber小体。
特征性组织病理变化，血清、尿、活检组织及培养的皮肤成纤维细胞内α-半乳糖苷酶活性低下可以明确诊断。
症状
此内容为收费内容
鉴别
此内容为收费内容
治疗
无特殊疗法，预后差，酶替代性治疗对于延缓疾病进展有效。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12
