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基本信息
英文名称 ：Tangier’s disease
中文别名 ：家族性α-脂蛋白缺乏
英文别名
familial alpha-lipo-protein deficiency
概述
丹吉尔病又称为家族性α-脂蛋白缺乏（familial alpha-lipoprotein deficiency），脂蛋白的异常包括低胆固醇、低磷脂和三酰甘油的增高，而皮肤和网状内皮系统等组织内胆固醇酯沉积，在扁桃体、淋巴结、肝脏及脾脏等器官内为细胞外胆固醇酯类沉积。
病因学
本病是某些基因的突变所致，为常染色体隐性遗传。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
呈慢性病程，尚无有效疗法，巨脾或脾功能亢进可进行脾切除。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第1版,978-7-117-29665-6,2020.12
