英文名称 :calcinosis cutis
皮肤钙质沉着是钙盐沉着于真皮或皮下组织而发生丘疹、结节或肿块,有时皮肤溃破而有钙盐排出。
本病有各种分类、命名及其含义,但任何分类法都难使人满意。按分布情况可分为限界性及普遍性。按血清钙磷水平则转移型的钙磷高,而营养不良型者血清钙磷正常。按病因则有特发性、代谢性、肿瘤性及外伤性等。
沉着的不溶性钙盐一般是无定形磷酸钙及小量碳酸钙,还可有些磷酸钙结晶,有的有单钠尿酸盐及二羧焦磷酸钙或羟磷灰石结晶,或有焦磷酸钙沉积。
(一)转移性钙质沉着的血清钙和磷增加
1.由于多发性骨髓瘤、骨髓炎、白血病或癌转移,骨骼被破坏而放出大量钙及磷酸盐离子。
2.过分摄取维生素D而使血钙含量太高和多吃牛乳及含碱类饮食。
3.由于甲状旁腺肿瘤或甲状旁腺功能亢进而有高钙血症,动脉往往发生弥漫性钙化。皮肤钙质沉着常见于继发性而罕见于原发性甲状旁腺功能亢进。
4.慢性肾病降低肾脏清除磷酸盐的作用,血清磷水平增加,从而降低血钙水平,甲状旁腺受此刺激而促使大量钙磷由骨骼移入血液,血清磷酸盐更增多,终于引起软组织钙化。
(二)营养不良性钙质沉着(dystrophic calcinosis)的血清钙磷正常
在多种生理因素的影响下,结缔组织、脂肪细胞等组织受损而变性或坏死后,释放碱性磷酸酶并作用于磷酸酯而使其分解,产生的磷酸盐和钙离子结合而成不溶的磷酸钙沉积于局部受损组织内。
营养不良性钙质沉着最常发生于结缔组织疾病,特别是泛发性钙质沉着常发生于皮肌炎患者。系统性硬皮病以及CREST综合征常有限界性钙质沉着,最易发生于指端的真皮及皮下组织内,有钙质沉着者预后往往较好。钙质沉着通常出现于患病已10年以上者。常见于手部及手指,上方皮肤往往溃破而排出钙盐。其他结缔组织疾病如系统性红斑狼疮、混合结缔组织病、类风湿关节炎都可有钙质沉着于皮肤内。
钙质沉着除常见于皮肌炎、系统性红斑狼疮及系统性硬皮病外,也可出现于皮肤弹性过度综合征又称弹力过渡性皮肤(Elastic transitional skin)、也称埃勒斯-当洛斯综合征(Ehlers-Danlos syndrome)、全身弹力纤维发育异常症(Abnormal development of elastic fibers in the whole body),是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病,可出现弹力纤维假黄瘤、新生儿硬化病等病的皮下结节或痛风的痛风石内,发生于这些代谢性疾病的泛发性或限界性钙质沉着可被称为代谢性皮肤钙质沉着(metabolic calcinosis cutis)。
(三)特发性皮肤钙质沉着(idiopathic calcinosis cutis)的病因不明
有的有家族史而可和遗传有关。肿块性钙质沉着多半发生于南非洲的黑人,血清钙正常而磷酸盐减少。表皮下钙化结节被疑为起源于痣细胞或汗腺管等的钙质错构瘤。有的患者阴囊处皮肤有多个钙化结节,往往开始出现于儿童或少年时期,以后逐渐变大及增多,称为阴囊特发性皮肤钙质沉着(idiopathic calcinosis of the scrotum)(图1)。

图1 阴囊特发性皮肤钙沉着症(杭州市第三人民医院 郭波提供)
(四)其他
长期和含有氯化钙的物质接触可使局部发生外伤性皮肤钙质沉着(traumatic calcinosis cutis)。表皮囊肿、皮样囊肿、基底细胞癌、毛母质瘤(钙化上皮瘤)、纤维瘤、肉瘤等良性或恶性肿瘤内可有钙质沉着。猪囊尾蚴死亡后往往钙化。
钙盐沉积于真皮的胶原纤维束之间及皮下组织内,在真皮内常呈粒状或小片,在皮下组织常是大块状,附近为结缔组织包绕,并可有异物巨细胞(图2)。

图2 皮肤钙沉着病理
皮下脂肪在钙盐沉着前可以变性,变性的脂肪可和游离钙离子结合,成为块状沉着物的一个组成部分。
当钙盐广泛存在而为普遍性钙质沉着时,可用络合物依地酸钠(EDTA Na)溶于5%葡萄糖溶液500ml,静脉滴注4~6小时,成人每日用量为2.5~3.0g,以5~10日为一个疗程。一例用依地酸钠治疗,应用3个疗程后痊愈,疗程间隔时间为一周。
有转移性钙质沉着尤其伴有慢性肾病时,可每日口服氢氧化铝凝胶60ml。
有限界性钙质沉着时,可手术切除钙质沉积物。