英文名称 ：amyloidosis cutis

蛋白质代谢障碍所引起的淀粉样物质(amyloid)沉积于皮肤及其他组织或只存在于皮肤内而称淀粉样变(amyloidosis)，皮肤有淀粉样物质时称为皮肤淀粉样变。

淀粉样物质是包括球蛋白和黏多糖的蛋白质及碳水化合物的物质，电镜下可见微丝，可能由于淀粉样物质沉积于组织时由可溶状态变成丝状物质。淀粉样物质的来源不明，有人认为是成纤维细胞的一种异常产物;有人认为是受抗原刺激的浆细胞所产生;也有证据表明皮肤淀粉样蛋白来自于表皮，是由角质形成细胞丝状变性而来。

皮肤淀粉样变多半发生于中年以上的男性，病因不明，少数患者有家族史而似与遗传有关。

原发性系统性淀粉样变常和多发性骨髓瘤并发，血清中常有类似本周氏蛋白(Bence-Jones protein)的异常蛋白轻链，尿液内有本周氏蛋白，但本周氏蛋白和淀粉样物质的关系不明。目前认为，浆细胞过度增生产生异常免疫球蛋白沉积于细胞间隙是系统性淀粉样变的直接原因。淀粉样物质实质上是由各种结构单一的单克隆免疫球蛋白、κ轻链或λ轻链以及重链片段等组成。这些蛋白异常折叠，使氨基酸顺序发生改变，形成一种高度异常的纤维构型，并能够自行聚集，形成淀粉样沉积，同时具有独特的生化性质，淀粉样物质多由25种低分子量蛋白组成，可以使蛋白分子高度不溶解并且具有很强的抗溶解能力，因此很难从组织中清除。

继发性系统性淀粉样变继发于多种慢性疾病，被人认为是抗原长期刺激所引起的特殊免疫反应，直接免疫荧光技术可显示某些病例的淀粉样物质沉积物内有IgG、IgA及IgM，尤其常有IgM及C3。

淀粉样变可分为原发性及继发性:

1.原发性淀粉样变(primary amyloidosis)

1)原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis)

(1)淀粉样变苔藓(lichen amyloidosis)，又称苔藓样淀粉样变(lichenoid amyloidosis);

(2)斑状淀粉样变(macular amyloidosis);

(3)结节型淀粉样变(nodular amyloidosis)。

淀粉样变苔藓是原发性皮肤淀粉样变中最常见的临床类型。此外，较少见的类型包括:异色症样皮肤淀粉样变、大疱型皮肤淀粉样变、白癜风样淀粉样变、骶尾部皮肤淀粉样变。

2)原发性系统性(全身性)淀粉样变(primary systemic amyloidosis)

2.继发性淀粉样变(secondary amyloidosis)

1)继发性皮肤淀粉样变(secondary cutaneous amyloidosis)淀粉样物质沉积于皮脂痣、上皮瘤、角化病、鲍温病或某些慢性皮炎的皮疹内;

2)继发性系统性(全身性)淀粉样变(secondary systemic amyloidosis)淀粉样物质继发于慢性炎性疾病如梅毒、结核病、类风湿关节炎、骨髓炎、霍奇金病及慢性化脓性疾病。淀粉样物质主要沉积于肝脏、脾脏、肾上腺及肌肉等实质性器官内，偶然也出现于皮肤而呈丘疹性损害。

另一类是分三型:

1.原发性系统性淀粉样变;

2.继发性系统性淀粉样变;

3.限局性淀粉样变(淀粉样变苔藓、斑状淀粉样变、结节性淀粉样变等)。

组织切片中所见的淀粉样物质是有裂隙的无定形均匀物质，裂隙是由于制片过程中淀粉样物质凝缩的缘故(图27-30、31)。淀粉样物质可由甲紫染成紫红色，刚果红染成橘红色，PAS染成红色，而原发性损害中淀粉样物质的黏多糖含量或化学结构可不一致，染色程度也不一致，有时可难染色。

图27-30 皮肤淀粉样变病理

图27-31 皮肤淀粉样变病理

在原发性系统性淀粉样变患者的皮疹内，真皮及皮下组织都有嗜酸性无定形物质，表皮下、汗腺、血管壁及其周围也有淀粉样物质沉积，经刚果红染色后在偏振光显微镜下呈特征性的苹果绿双折光。此外，横纹肌、舌、心肌、肠胃及尿道平滑肌、肾小球、肝、脾等处皆可以有成块的淀粉样物质沉积于这些器官的间质内(图27-32、33)。

图27-32 系统性淀粉样变病理

图27-33 系统性淀粉样变病理(刚果红染色)

淀粉样变苔藓的淀粉样物质沉积在紧挨真皮的表皮内，和胶样粟丘疹(皮肤胶样变性)的组织变化基本相同，刚果红及甲紫染色都呈阳性反应，脂肪染色阴性，但有人认为两者之间可有微小的差别，例如，皮肤淀粉样变的皮损表面呈扇状而非圆顶形，表皮有乳头瘤性增生及角化过度而不是变薄，淀粉样物质被两侧延长的表皮突所钳夹，淀粉样物质常占据真皮乳头而为小团块，常规的H.E染色嗜酸性而无嗜碱倾向，裂隙主要在沉积物四周而不像胶样粟丘疹的裂隙多半在结节内，淀粉样物质常伴有星状成纤维细胞及血管增生，而胶样粟丘疹的均匀物内含有少数破碎不全的成纤维细胞核碎片。

局限性结节性淀粉样变的真皮有广泛的均匀物质，有的也无血管、汗腺及脂肪细胞胞壁而作环状排列。