收藏
已收藏英文名称 ：Cushing syndrome
库欣综合征（Cushing syndrome）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病（Cushing disease）。
库欣综合征的病因分类如下。
1.依赖ACTH的库欣综合征
包括：①库欣病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生，垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者；②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生；③异位促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）综合征：肿瘤异位分泌CRH刺激垂体ACTH细胞增生，ACTH分泌增加。
2.不依赖ACTH的库欣综合征
包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征；④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。
应根据不同的病因作相应的治疗。
1.库欣病
（1）经蝶窦切除垂体微腺瘤为治疗本病的首选疗法。大部分病人可找到微腺瘤，摘除瘤后可治愈，少数病人手术后可复发。手术创伤小，并发症较少，术后可发生暂时性垂体-肾上腺皮质功能不足，需补充糖皮质激素，直至垂体-肾上腺功能恢复正常。
（2）如经蝶窦手术未能发现并摘除垂体微腺瘤或某种原因不能做垂体手术，对病情严重者，宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术，术后作激素替代治疗。术后应做垂体放疗，最好用直线加速器治疗。如不作垂体放疗，术后发生Nelson综合征的可能性较大，表现为皮肤黏膜色素沉着加深，血浆ACTH明显升高，并可出现垂体瘤或原有垂体瘤增大。对病情较轻者以及儿童病例，可作垂体放疗，在放疗奏效之前用药物治疗，控制肾上腺皮质激素分泌过度。
（3）对垂体大腺瘤病人，需作开颅手术治疗，尽可能切除肿瘤，但往往不能完全切除，为避免复发，可在术后辅以放射治疗。
（4）影响神经递质的药物可作辅助治疗，对于催乳素升高者，可试用溴隐亭治疗。此外，还可用血清素拮抗药赛庚啶、γ-氨基丁酸促效剂丙戊酸钠治疗本病以及Nelson综合征，可取得一些效果。
（5）经上述治疗仍未满意奏效者可用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物，必要时行双侧肾上腺切除术，术后激素替代治疗。
2.肾上腺腺瘤
手术切除可获根治，与开腹手术比较，经腹腔镜切除一侧肿瘤术后恢复较快。腺瘤大多为单侧性，术后需较长期使用氢化可的松（20～30mg/d）或可的松（25.0～37.5mg/d）作替代治疗，因为长时期高皮质醇血症抑制垂体及健侧肾上腺的功能。在肾上腺功能逐渐恢复时，可的松的剂量也随之递减，大多数病人于6个月至1年或更久可逐渐停用替代治疗。
3.肾上腺腺癌
应尽可能早期手术治疗。未能根治或已有转移者用肾上腺皮质激素合成阻滞药治疗，减少肾上腺皮质激素的产生量。
4.不依赖ACTH的小结节性或大结节性双侧肾上腺增生
作双侧肾上腺切除术，术后进行激素替代治疗。
5.异位ACTH综合征
应治疗原发性恶性肿瘤，视具体病情选择手术、放疗和化疗。如能根治，库欣综合征可以缓解；如不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药。
6.阻滞肾上腺皮质激素合成的药物
①米托坦（双氯苯二氯乙烷，o，p'-DDD）：可使肾上腺皮质束状带及网状带萎缩、出血、细胞坏死，主要用于肾上腺癌。开始每天2～6g，分3～4次口服，必要时可增至每日8～10g，直到临床缓解或达到最大耐受量，以后再减少至无明显不良反应的维持量。用药期间为避免肾上腺皮质功能不足，需适当补充糖皮质激素。不良反应有食欲减退、恶心、嗜睡、眩晕、头痛、乏力等。②美替拉酮（SU 4885，metyrapone）：能抑制肾上腺皮质11β-羟化酶，从而抑制皮质醇的生物合成，每天2～6g，分3～4次口服。不良反应可有食欲减退、恶心、呕吐等。③氨鲁米特（aminoglutethimide）：此药能抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，故皮质激素的合成受阻，对肾上腺癌不能根治的病例有一定疗效，每日用量为0.75～1.0g，分次口服。④酮康唑（ketoconazole）：可使皮质类固醇产生量减少，开始时每日1000～1200mg，维持量每日600～800mg。治疗过程中需观察肝功能，少数病人可出现严重肝功能损害。
7.库欣综合征病人进行垂体或肾上腺手术前后的处理
一旦切除垂体或肾上腺病变，皮质醇分泌量锐减，有发生急性肾上腺皮质功能不全的危险，故手术前后需要妥善处理。于麻醉前静脉注射氢化可的松100mg，以后每6小时1次100mg，次日起剂量渐减，5～7天可视病情改为口服生理维持剂量。剂量和疗程应根据疾病的病因、手术后临床状况及肾上腺皮质功能检查而定。
