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皮肤灶性黏蛋白病
基本信息

英文名称 :cutaneous focal mucinosis

概述

皮损是一个直径小于1cm孤立的丘疹或结节,表面光滑,呈正常皮色(图1),不引起任何自觉症状,多半发生于成人的头部、颈部、躯干及四肢,但未发现于手部关节等处。偶与甲状腺疾病(无黏液水肿)、网状红斑性黏蛋白病(REM)或硬化性黏液水肿相关。

本病是黏蛋白沉积病之一。成纤维细胞能产生酸性黏多糖类黏蛋白,含有可被透明质酸酶破坏的透明质酸,可沉积于真皮而代替部分胶原纤维。由阿新蓝、亚甲蓝或甲苯胺蓝染色后,可见真皮内有大量黏蛋白,还有增生的成纤维细胞,很像黏液水肿性苔藓、毛囊性黏蛋白病、黏液样囊肿或黏液瘤的组织变化。

皮肤灶性黏蛋白病是结缔组织对非特异性刺激产生的一种分泌黏液的反应,应与真正的肿瘤——指/趾黏液囊肿和血管黏液瘤作鉴别。本病无有效疗法,有些可以自然消退。本病对人无害,容易切除,切除后很少复发。恶性型用化疗能暂时改善症状。

图1皮肤灶性黏蛋白病

作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12
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