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陪拉格
基本信息

英文名称 :pellagra

概述

陪拉格可为急性或慢性,皮疹常是暗红或暗褐色,往往出现于暴露部位,患处皮肤粗糙、肥厚及脱屑。典型病例除有皮疹外,还有胃肠及神经系统症状,临床上可出现皮炎(dermatitis)、腹泻(diarrhea)、痴呆(dementia),称为“3D”征;不典型病例可以没有皮疹而称无疹性陪拉格(pellagra sine pellagra)。

病因学

陪拉格发生于任何年龄,是维生素缺乏病之一,主要由于烟酸(又名维生素P、维生素B3)或其前体色氨酸缺乏所致;口角炎及周围神经炎等症状可被认为是核黄素及维生素B1等其他维生素缺乏的表现。烟酸和其他水溶性维生素大量存在于酵母、肉类、肝、牛乳、番茄及蛋中,正常人需要量为20~30mg/d,它是体内新陈代谢的氧化过程中所需辅酶的一个重要组成成分。国内的烟酸缺乏症患者多数为酗酒所致,也有一部分是偏食或厌食所致。

陪拉格及其他疾病患者的尿中烟酸排泄量的多寡与摄入量有直接关系。陪拉格患者血液中烟酸平均值虽然正常,而尿中排泄量较少,在服用烟酸后,尿中烟酸排泄量即见增加。

陪拉格的发生多半由于这些维生素尤其烟酸的摄取不足、吸收或利用不良,或是体内需要量太大而供不应求。例如,食物缺乏菜蔬肉类,陪拉格曾经广泛发生于食用玉米而不加辅食的人群,因玉米内烟酸呈结合形式,不能被利用,色氨酸含量又低;胃肠有慢性疾病或因施行胃切除手术而妨碍维生素吸收;妊娠妇女及哺乳的大量需要;长期服用药物,如异烟肼、氟尿嘧啶、巯嘌呤、苯巴比妥钠、硫唑嘌呤、氯霉素等,异烟肼的化学结构和烟酰胺相似,可有竞夺作用而妨碍烟酸合成,因而营养不良的人长期内服异烟肼后,可发生陪拉格,巯嘌呤及氟尿嘧啶等可能影响酶的作用而干扰烟酸的生成;类癌综合征患者的瘤细胞使色氨酸的代谢过程转向5-羟吲哚醋酸(5-HIAA),因而血液中5-羟吲哚醋酸增多而烟酸减少,于是患者有培拉格的表现;H病是由于酶先天不足,色氨酸不能转变成烟酸而有陪拉格样皮炎。精神异常引起食欲缺乏、神经性厌食及嗜酒的人往往不正常的进食,是目前发病的主要原因。

色氨酸(tryptophane)是烟酸的前体,在肠道内通过细菌作用而可合成烟酸,吸收后在体内转变成烟酰胺以参与代谢过程。因此,含有丰富色氨酸的食物可以防止培拉格。陪拉格在我国很少见,可由于我国人民常吃豆腐等色氨酸含量很高的大豆制品。

组织病理

皮肤的病理变化和皮疹的表现相应,往往有角化过度及片状角化不全,色素沉着明显。在疾病早期角质层上方可出现空泡样变。真皮浅度的血管中度扩大,伴有胶原纤维间水肿,血管周围有组织细胞浸润。

内脏有变化。肝脏发生脂肪变性,肠黏膜发炎及发生溃疡。中枢神经系统有中毒性变性的改变,锥体束及脊髓后柱都可变性。

症状
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诊断
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治疗

积极寻找病因并及时纠正,患者应该不饮或少饮酒类及改善营养,神经性厌食者进行心理疏导和治疗。

烟酸或烟酰胺有特殊疗效,应该大量服用,烟酰胺100~1000mg,每天4次。流涎、恶心、腹泻、舌部红肿及精神症状往往在24小时内显著改善,红褐色皮损也迅速消失,而鳞屑、溃疡或色素沉着则消退较慢。在急性时期,最好应用较小剂量,但须增加次数,每次可应用50mg,约每小时服一次,有时须用烟酸作皮下注射。

患者也常缺乏其他维生素,应该加入维生素B复合体或大量维生素B1、B2、B6、B12、C铁剂及动物蛋白、蔬菜等。

因腹泻而影响水盐代谢时需补充液体及盐类。

皮损可根据情况选择不同的剂型,如皮肤保护剂、角质松解剂和遮光剂等。

预后
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作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第3版,978-7-117-10837-9
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