收藏
已收藏
基本信息
英文名称 ：elastosis pereorans serpigino
中文别名 ：Lutz病;匐行性毛囊角化病;毛囊旁角化病
概述
本病以儿童和青年为主，皮损是坚硬的不规则形角质性丘疹，对称分布，直径为2~5mm，呈正常皮色，也可呈淡黄、粉红或红褐色，散布或群集，常排列成环状、半环状或弧形，弧状损害可不断扩展而成马蹄形或匐行状，弧内皮肤正常或轻度萎缩，可有色素改变（图1）。
图1 匐行性穿通性弹力纤维变性
病因学
本病病因不明，可能与真皮弹性硬蛋白异常引起细胞反应有关。本病在临床上可分以下三型。
特发性：占65%，可能与遗传素质有关（显性遗传或隐性遗传）。
反应性：占25%~30%，常与遗传性、系统性或纤维组织变性疾病相伴，也常与其他经典穿通性疾病并发。
药物诱发性：如长期服用青霉胺可诱发，通常在用药一年后发病。可能机制有两个：①真皮内由赖氨酸氧化酶介导的弹力蛋白和胶原纤维的交联作用是铜依赖性的，青霉胺通过螯合铜从而间接抑制赖氨酸氧化酶的活性，导致形成异常的弹力纤维。②青霉胺也可能通过对胶原蛋白的转录后抑制从而影响其交联。
组织病理
真皮浅层尤其是真皮乳头内弹力纤维增多、变性以及经表皮穿通排出，穿通区域可见狭长线状或螺旋形管道通过表皮或毛囊，毛囊口有角栓，角栓由角化物质和退变的嗜碱性物质组成，周围有混合性炎细胞浸润。
症状
此内容为收费内容
治疗
本病经数年后能自然缓解或自愈，可口服或外用维A酸类或皮损内注射曲安奈德；维生素A、维生素D、维生素E对本病有益；外用他扎罗汀可取得良效。物理治疗方法有X线照射、紫外线治疗及液氮冷冻治疗等。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第1版,978-7-117-29665-6,2020.12
