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基本信息
英文名称 ：pachydermoperiostosis
中文别名 ：雷因-苏伦特-戈里综合征
概述
本病又称图雷因-苏伦特-戈里综合征，是一种多半发生于男性的遗传性疾病，常被认为外显率不定的常染色体显性遗传，某些病例也可能是常染色体隐性遗传。
解剖学与组织学
本病的组织变化主要为真皮内胶原纤维肥厚增生，成纤维细胞密集成群，纤维束可伸入皮下组织内。皮肤附属器尤其毛囊往往肥厚，酸性黏多糖增多。长骨尤其胫骨、腓骨、桡骨及尺骨骨干有增生性骨膜炎，引起弥漫而不规则的骨膜性骨化，骨骼虽变粗而长度不变。严重病例的所有骨骼都可受侵，仅头骨不波及;韧带、肌腱及骨间膜都可骨化。
临床表现
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鉴别诊断
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治疗
本病在成年后停止发展，不能有效地治疗。面部皮肤过度肥厚时，可考虑施行整形手术。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第4版,978-7-117-20409-5
