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基本信息
英文名称 ：cutis laxa
中文别名 ：皮肤松垂症;悬垂皮肤;皮肤巨大症
英文别名
desmatochalasis;cutis pendula;dermatomegaly
概述
松弛皮肤是指皮肤松弛而下垂，又称皮肤松垂症（desmatochalasis）或悬垂皮肤（cutis pendula）。皮肤面积增加，因而又称皮肤巨大症（dermatomegaly0。
病因学
松弛皮肤可以是先天性或获得性。
先天性松弛皮肤有不同的遗传方式:由常染色体显性遗传的一部分患者与弹性蛋白基因突变有关，临床症状较隐性遗传为轻;常染色体隐性遗传的由fibulin-5基因（FBLN5）突变引起，病情不断进行，患者常因心脏并发病在幼年时期死亡;X联隐性遗传的病例较罕见，由ATP7A基因突变所致，可有关节的活动度大及大片瘢痕形成的表现。
获得性松弛皮肤的病因不定，无家族史，发病前常有某些皮肤病史，可以继发于热病或继发于药疹、荨麻疹及多形红斑等变态反应性疾病。
先天性皮肤松弛症，面部畸形主要为钩状鼻和上唇下垂，而获得性鼻部外形正常。
弹力纤维假黄瘤患者的皮肤可有广泛松弛的现象。悬垂纤维瘤（神经纤维瘤）这一良性肿瘤的皮肤面积可以很大而呈象皮状，曾经称为神经瘤性象皮病（pachydermatocele，elephantiasis neuromatosa），都不是真正的松弛皮肤。
组织病理
皮肤和血管的弹力纤维减少及变性。在电镜下，可见弹力层蛋白不正常，乳头层内弹力纤维细丝消失，真皮内弹力纤维减少，弹力纤维染色模糊，可发生颗粒变性而溶解，而胶原纤维正常。但是，由X联隐性遗传及常染色体隐性遗传的胶原在生物化学方面并不正常。
肺及胃肠等内脏有病变处的弹力纤维也减少和变性。
症状
此内容为收费内容
治疗
没有特殊疗法。症状轻时可使用射频激光、点阵激光治疗，面部皮肤松弛可以注射透明质酸得到改善，严重时可施行整形手术以改善形貌。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第3版,978-7-117-10837-9
