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基本信息
英文名称 ：adult onset still disease
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
英文缩写
AOSD
概述
成人Still病（adult-onset Still’s disease，AOSD）是一组病因和发病机制不明，临床以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征。以 16~35岁青壮年多发，男、女之比为（1.1~2）：1。
病因学
本病病因尚不清楚，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。
病理学
皮损活组织病理改变为真皮胶原纤维水肿，毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜表现为肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内生细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。浅表淋巴结为非特异性慢性炎症。
临床表现
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辅助检查
1.一般项目白细胞增多，75%的患者白细胞可≥15×109/L，有时呈类白血病反应，ESR加快，CRP增高。
2.免疫学检查RF、抗核抗体（ANA）均阴性。血清铁蛋白升高。
诊断
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治疗
1.20%的患者单用足量非甾体抗炎药即可控制发热及关节症状。
2.如非甾体抗炎药控制不好或减量后病情又复发者，可加用或改用糖皮质激素，如泼尼松 0.5mg/（kg·d）（可加大量）。
3.激素治疗仍不能控制发热，或激素减量病情即复发，应加用DMARDs，如 MTX、LEF、抗疟药、AZA、SASP、CsA。
4.生物制剂是难治、复发、重症和高度活动的AOSD的治疗新途径，TNTα拮抗剂、IL-1拮抗剂和IL-6拮抗剂等国外已开始用于治疗AOSD。
5.其他部分植物制剂，如雷公藤多苷、青藤碱、白芍总苷已应用于多种风湿性疾病的治疗。在本病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可使用。
预后
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来源
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内科学,第9版,978-7-117-26541-6,2018.07
内科手册,第8版,978-7-117-31360-5,2021.11
