英文名称 :lichen sclerosus et atrophicus
中文别名 :硬化性苔藓;硬斑病性扁平苔藓
硬化萎缩性苔藓又称为硬化性苔藓(lichen sclerosus)。白色滴状皮损和萎缩性扁平苔藓及滴状硬斑病相似而曾称为硬斑病性扁平苔藓(lichen planus morphoeicus),有人将硬化萎缩性苔藓、萎缩性扁平苔藓、点滴状硬斑病三病并称为“白点病”。女阴干枯及阴茎干枯被认为外生殖器部位的硬化萎缩性苔藓。皮损是淡白色斑点及扁平丘疹,常易发生于阴唇及肛门附近等处,以后萎缩。
著者认为硬化萎缩性苔藓(LS)发生在皮肤与外生殖器部位无论是皮损、自觉症状、预后与转归都有着本质的区别,可能是两种不同的疾病。发生在皮肤LS临床与病理与硬斑病或萎缩性扁平苔藓同属一个病谱,可能是其一个亚型,因此建议皮肤型的LS称为硬化性苔藓,而硬化萎缩性苔藓的诊断用于外生殖器部位的LS。
皮损往往自然出现而无明显的诱因,有时和外伤有关。患处含有IgG、IgM及IgA、补体和纤维蛋白,总淋巴细胞及Ts细胞明显低于正常人,血清中可有甲状腺细胞质抗体及胃壁细胞抗体,因而本病可与自身免疫反应有关。
性激素可能和本病有关,有的女性患者可同时伴有乳腺发育不全。女患者尤其女阴有皮损者往往是闭经期妇女,而患有本病的女童到成年时期往往自然痊愈。但至今未发现LS与妊娠、子宫切除术后、使用避孕药、激素替代疗法有关,而且系统或局部应用雌激素无效,认为雌激素代谢缺陷也是发病之一。
角质层增厚,甚至比萎缩的棘细胞层厚,伴有角质栓。棘细胞层萎缩,常由数层扁平细胞构成,伴有基底细胞液化变性。
连接表皮的真皮上部均匀透明并呈带状,这条带状水肿区中胶原纤维染色均匀模糊,只有少数细胞核。真皮的血管及淋巴管扩张,弹力纤维减少,在带状透明区下方有淋巴细胞浸润,夹杂着一些组织细胞,损害较早时浸润较表浅。
女阴损害有剧痒时可擦氟轻松之类的软膏,无效时可用曲安西龙之类混悬剂注射入皮损内,每1~2周一次。他克莫司或吡美莫司外用也有效。雌激素软膏或黄体酮软膏可以试用,但至今无临床对照证实其有效。外用2%睾酮可能有效,但一研究发现,使用2%睾酮疗效低于凡士林软膏。阿维 A 酯,0.6~1mg/(kg•d),分次口服,疗程3个月,常取得良好的疗效。维生素E、己烯雌酚、氯喹等也常被应用。发生于非生殖器部位的皮损也可不治疗,大部分可自愈。皮肤LS外用他克莫司与卤米松乳膏交替,必要时复方倍他米松局部封闭,都有一定的疗效。
并发黏液白斑病时对症处理,可选择光动力疗法(photodynamic therapy,PDT),有癌变时应施行切除术。