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已收藏英文名称 ：relapsing polychondritis
复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种主要以软骨复发性炎症和进行性破坏为特点的较少见的自身免疫性疾病，还可累及心血管、眼、耳等多个器官。
复发性多软骨炎的病因及发病机制目前仍不清楚。各年龄阶段均可发病，好发年龄为30～60岁，性别：男女发病率1∶1。易患人种：高加索人种。可能与HLA-DR4遗传有关，激发疾病因素还未被确定。可能与体液免疫反应有关。
1.一般检查 白细胞升高，正色素正细胞性贫血，少数发生溶血性贫血。ESR增快，RF、ANA阳性，冷球蛋白和免疫复合物常阳性，补体正常。Ig急性期可暂时升高，血清白蛋白减少，α、γ球蛋白增高，活动期抗软骨抗体及抗Ⅱ型胶原抗体阳性。
2.X线 可见肺不张、肺炎，主动脉弓进行性扩大，升主动脉和降主动脉、耳郭、鼻、气管和喉有钙化，周围关节显示关节旁的骨密度降低，偶有关节腔狭窄，但没有侵蚀性破坏。
3.67镓核素显影可作为判断肺血管炎程度及范围的可靠指标。
4.纤维支气管镜检查 气管、支气管普遍狭窄，软骨环消失，黏膜增厚、充血水肿及坏死，内有肉芽肿样改变或黏膜萎缩。
5.肺功能测定显示吸气、呼气均有阻塞。
1.轻者可用非甾体抗炎药。
2.糖皮质激素 可抑制病变的急性发作和严重呼吸道受累，减少复发的频率及严重度，能否改变该病的自然病程尚无定论。一般可用泼尼松30～60mg/d，重度急性发作的病例，如喉、气管、支气管、眼、内耳被累及时，剂量可达80～200mg/d。临床症状好转后，逐渐减量至5～25mg/d，维持用药平均4个月，少数需长期用药，部分病情可得到较好控制，待急性期得到缓解以后，可单用氨苯砜维持治疗。
3.免疫抑制剂 难治病例可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZA）、环孢素（CsA）。CTX剂量为每月1.0g，静脉滴注；0.2g，隔日1次或0.4g/w，静脉注射。白细胞下降到4×109/L时慎用。AZA 1.25～2.25mg/（kg•d）口服，亦应注意血象。对上述用药疗效不良者可试用CsA。
4.氨苯砜 25～200mg/d，开始从小剂量试用，以后逐渐加量。因有蓄积作用，服药后6天需停药1天，持续约6个月。主要不良反应为嗜睡、溶血性贫血、药物性肝炎、恶心及白细胞下降等。
5.其他治疗 重度气管受累者，需行气管切开术，争取药物治疗的时机。软骨炎所致的局限性气管狭窄可行外科手术切除。早期是因声门、咽喉、声门下炎症和水肿引起的气道梗阻，后期则是咽喉和气管软骨的塌陷。RP心瓣膜病变或因瓣膜功能不全引起的难治性心衰时，可选用瓣膜修补术或瓣膜成形术。主动脉瘤切除术也屡有报道。
保持室内空气流通，定时开窗通风，温湿度适宜，并嘱患者根据气温变化及时增减衣物，预防感冒。提供高蛋白、高热量、高维生素的饮食保证营养的供给，并注意饮食卫生。加强补钙，防止骨质疏松的发生。
嘱患者适当锻炼身体，做一些较缓和的运动，注意劳逸结合。
