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已收藏英文名称 ：eosinophilic fasciitis
中文别名 ：舒尔曼综合征;硬化性筋膜炎
嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis，EF）（Shulman’s syn-Drome）是以肢体皮肤及软组织对称性肿痛继以硬化、外周血嗜酸性粒细胞增多、高丙种球蛋白血症、血沉升高、高血清醛缩酶、筋膜中炎症细胞浸润为特征的结缔组织病，故有人主张采用“硬化性筋膜炎”一名。
病因未明。同时可伴发溶血性贫血（hemolytic anemia）、淋巴细胞增殖性疾病、原发性胆汁性肝硬化、桥本甲状腺炎、干燥综合征、心包炎、结肠炎和肾小球肾炎等疾病。对于本病的归属，有人认为属硬皮病（scleroderma）病谱中一个类型，有些患者本病可与硬皮病共存或在病程中转化为系统性硬皮病（systemic scleroderma）。但多数学者认为其不属于硬皮病，而系独立性疾病。近年有报道伯氏疏螺旋体感染可能是某些病例的致病因素。EF与血液系统疾病的相关性尚不明确，有报道认为它是副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）的一种表现，也有人认为是血液系统异常的初始触发因素。EF相关的T细胞淋巴瘤的发病可能与IL-5诱导的嗜酸性粒细胞增生有关。
本病初期，以筋膜及深部皮下组织水肿，多种炎症细胞如淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞等浸润为特征性病理表现。随病情进展，主要病理表现为表皮萎缩，筋膜增厚，皮下组织及真皮下层胶原束增厚。调查显示，16%的病例可见表皮萎缩，40%~70%可见增大的胶原束，65%~80%可见嗜酸性粒细胞浸润，超过一半的患者可见脂肪间隔增厚，几乎所有患者中均发现筋膜增厚。
血液红细胞计数可轻度减少，白细胞计数正常，63%～93%的患者嗜酸性粒细胞明显增高。26%～63%的患者血沉增快；50%的患者存在高丙种球蛋白血症，IgG和/或IgM增高；循环免疫复合物增高；类风湿因子及抗核抗体多数阴性。血清醛缩酶（aldolase）水平在疾病早期即可升高且与病情平行；血清肌酸激酶（CK）和谷草转氨酶（AST）少数增高。MRI和PET/CT检测有典型的筋膜累及表现，而周围的肌肉组织和皮下脂肪组织无异常信号。超声心动图可检出心包积液，肺功能检查可显示以阻塞为主的混合性通气障碍等。
口服糖皮质激素是首选治疗方法，从20～30mg/d开始。皮肤硬度、浸润程度、活动度等临床症状改善后，可逐步降低剂量。糖皮质激素治疗后，大多数（70%～90%）的患者可完全或部分缓解。同时有报道指出，免疫抑制剂或免疫调节剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素、氨苯砜等，可能对糖皮质激素不敏感的患者有效。有个案报道应用英夫利西单抗（in-fliximab）、依那西普（etanercept）、利妥昔单抗、托法替布治疗对激素无效的患者，关节挛缩和皮肤硬肿得到缓解。非甾体抗炎药对缓解关节、肌肉酸痛有辅助作用。二线用药中，甲氨蝶呤（15～25mg/周）可能是最推荐治疗。
