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基本信息
英文名称 ：scleredema
概述
硬肿病是一种少见的原发黏蛋白病，以全身或局部皮肤非可凹性硬肿为特点，分为三种亚型：第1型最常见，约占55%，好发于儿童，通常发生于急性发热性疾病，多为链球菌感染所致，也可发生于流感、猩红热、麻疹等；第2型约占25%，不伴任何发热前的急性感染，病程慢性，可能发展为副球蛋白血症及多发性骨髓瘤；第3型约占20%，常伴发于糖尿病，多为男性，常泛发，短期不易缓解。
病因学
本病病因不明，多半出现于呼吸道感染如流行性感冒及扁桃体炎或某种出疹之后，例如猩红热、麻疹。有的发生于其他全身性传染病或某种局限性脓皮病尤其链球菌感染之后，链球菌之类的感染可使胶原敏感而产生黏多糖类。有的患者有糖尿病。本病可能和自身免疫有关。
组织病理
表皮正常，真皮较正常增厚约3倍。胶原束增厚并被透明腔隙所分离，腔隙内证实有非硫酸盐酸性黏多糖沉积。血管周围轻度浸润，皮肤附属器多不萎缩。电镜观察可见增生的胶原纤维粗细均匀呈束状排列，伴过量微纤维内物质的积聚和体积小、功能不活跃的成纤维细胞。
症状
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鉴别
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治疗
本病自然痊愈，不需特殊治疗。按摩、热浴及移除任何存在的感染灶对本病有益。著者曾用双效青霉素80万单位，每天1次肌内注射，共10日；同时应用糖皮质激素10mg，每日3次；雷公藤多苷20mg，每日3次，取得明显疗效。4周后减药，停药后6个月随访未复发。对面积较小仅发生在颈、肩部的肿胀，可局部注射复方倍他米松与透明质酸酶，每月1次，也有较好的效果。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第1版,978-7-117-29665-6,2020.12
