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已收藏英文名称 ：morphea
中文别名 ：限界性硬皮病;局限性硬皮病
硬斑病又称限界性硬皮病(scleroderma circumscripta)或局限性硬皮病(localized scleroderma，LC)，主要表现为皮肤损害，内脏器官一般不受累及，皮疹大小及数目不定，呈斑块、点滴或条状，由淡红渐变淡黄或象牙色。患处较坚实，表面光滑。
病因不明。在任何年龄都可发生硬斑病，女患者比男患者约多一倍，尤以20～40岁的妇女占多数。
目前认为，LS发病机制主要涉及真皮内小血管改变、免疫系统活化和失调、成纤维细胞活化和纤维化。在疾病早期出现炎症改变，后期出现硬化和（或）萎缩性改变。可能与感染、药物、化学物品、恶性肿瘤、创伤、疫苗接种、注射、放疗等有。慢性静脉功能不全可引起局部低氧血症，也可能是发病因。
Lopez等和Forschner等分别报道在陈旧的带状疱疹皮损上发生LS，推测其原因为病毒感染改变局部皮肤的免疫环境，产生针对病毒抗原或被病毒感染而改变的组织抗原的非典型的迟发性超敏反应。
面部线状硬皮病可并发癫痫等神经症状，出现多种脑电图和中枢神经系统影像学异常，并通常与面部皮损处于同侧。Sommer等认为炎症性的中枢神经损害可能与该型LS的发病相关。
伯氏疏螺旋体感染可能介导了硬皮病的一种特殊的自身免疫型，称为“螺旋体相关的早发性硬斑病”，其特征表现为早年发病、伯氏疏螺旋体感染和高滴度的抗核抗体。本病需同时行抗感染和抗感染治疗。
Torrelo等报道两例深部硬斑病患儿，其皮损处曾注射过疫苗，创伤可能是本病的重要触发点，此外，疫苗可能介导了免疫应答，导致易感人群发生硬斑病。另有一女性乳腺癌患者，行病灶切除术后接受放疗，并行对侧乳房整形重建术，后患者双侧乳房及腹部均出现硬皮病样皮损，组织病理表现亦类似该病。抗核抗体及螺旋体血清学检查均阴性。提示手术是本病重要的危险因素，放疗和手术之间可能存在协同作用，共同触发本病。
另有少数患者在闭经及妊娠期间发生本病，但可能是巧合。有报道发生于两姐妹的刀劈状硬皮病，姐妹俩生活环境相同，但病情严重程度差别较大，另有两位健康的同胞姐妹。提示本病存在基因易感性。
硬斑病患者部分可出现免疫学异常，特别是泛发型。免疫学异常包括抗核抗体阳性，偶有抗dsDNA抗体和抗着丝点抗体等。此型应视为系统性硬皮病的异型或中间型。
病理组织变化和系统性硬皮病的变化基本相同。
表皮萎缩或基本正常，真皮及毛细血管水肿，血管周围浸润主要为淋巴细胞，皮肤及皮下组织的胶原纤维增多。
晚期时表皮及真皮萎缩，皮下脂肪减少。血管附近只有少量淋巴细胞，血管往往因为受压或管壁发炎而闭塞。胶原纤维染色嗜酸性及均匀模糊，汗腺等皮肤附件萎缩。
在早期时涂擦作用较强的糖皮质激素类制剂如曲安西龙软膏或氟轻松软膏等可以有效。对较小的斑块可用曲安西龙或其他糖皮质激素类混悬剂注射入皮损内，每2～3周一次。皮肤萎缩时不可应用。近期报道他克莫司、咪喹莫特、卡铂三醇等外用免疫调节剂药物对Ls有效。长波紫外线（UVA）具有免疫抑制和抗纤维化作用，补骨脂素加长波紫外线（PUVA）可用于Ls治疗，光疗和光化学治疗对Ls表现出良好的疗效和耐受性，对早期炎症期效果较好。亦有报道同时应用大剂量阿维A使患者的硬化红斑均显著软化，但应注意皮肤黏膜改变、肌肉关节痛、甘油三酯轻度升高等副作用。
国外报道对1例4岁全硬化性硬斑病伴顽固性皮肤溃疡患者应用波生坦治疗后，皮肤溃疡和纤维化迅速改善。波生坦是一种双重内皮素受体拮抗剂，该患者病情的改善可能是由于波生坦阻断内皮素的血管收缩和促纤维化作用所致。
肢体挛缩时可用物理疗法，必要时由外科施行整形术。
