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已收藏英文名称 ：amyopathic dermatomyositis
无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis，ADM），也称无肌炎性皮肌炎，是指由免疫介导的不伴有明显肌肉病变的但有典型的皮肌炎之皮肤表现的疾病，有人认为其系皮肌炎的一种变异型或顿挫型，也有人认为其是皮肌炎的早期表现。无肌病性皮肌炎是一种罕见的疾病，占皮肌炎的2%～18%，女性患病率更高。无肌炎性皮肌炎在皮肌炎中的发病率一般为2%～11%。发病年龄多为中年，但偶见于青少年及80岁以上老人。起病为亚急性或急性，主要临床表现为出现皮肌炎的典型皮损改变，部分患者可出现雷诺现象及关节疼痛，一般无肌痛、肌无力表现。有人认为无肌病性皮肌炎—皮肌炎—多发性肌炎是一个连续的相关谱线性疾病。无肌病性皮肌炎是疾病发展的早期阶段，最后逐渐进展为肌肉受累面出现典型的皮肌炎表现。可是，迄今几个较大的回顾性研究均表明，大部分无肌病性皮肌炎患者的皮损在长时间甚至终身存在，不会进展为皮肌炎，即使有肌无力症状的患者也有良好的预后，而且幼年发病的患者比成人预后更好。
无肌病性皮肌炎的病因与发病机制与一般的多发性肌炎和皮肌炎相同。其病理改变同皮肌炎的皮肤组织学改变，但肌肉组织不存在形态学上的改变。从理论上来讲，存在着单纯损害肌肉的多发性肌炎和损害肌肉与皮肤的皮肌炎，那么则应该存在着单纯损害皮肤的无肌炎性皮肌炎的可能。
1.分类
由于本病在世界各国已被认可，因此，Euwer、Callen、Kovacs等人将多发性肌炎／皮肌炎分为6型：①多发性肌炎；②皮肌炎；③儿童多发性肌炎和皮肌炎；④多发性肌炎和皮肌炎重叠综合征；⑤合并恶性肿瘤的多发性肌炎和皮肌炎；⑥无肌病皮肌炎。因此，多发性肌炎、皮肌炎与无肌病性皮肌炎之间存在着相关密切关系。
2.分型
无肌病性皮肌炎的分型包括：①真性无肌病性皮肌炎，患者只有皮肌炎的皮肤症状，没有肌炎的客观临床表现；②患者有皮肌炎的皮肤症状，也有轻微的肌炎症状，但无肌炎的客观临床表现；③患者有皮肌炎的皮肤症状，但无肌炎临床症状，而有轻微的客观临床检查异常。上述也可归结为2种类型的无肌病性皮肌炎：①真性无肌病性皮肌炎（pure ADM），其有典型皮肌炎的皮肤症状，而无临床和客观肌炎症状和异常；②暂时性无肌病性皮肌炎（provisional ADM），病人有典型皮肌炎的皮肤症状，但在2年内又出现肌炎的客观临床表现。
血清CK、LDH、AST、尿肌酸等可能在正常范围的上限或可稍高于正常。免疫学检查可有血液抗体，如抗PM‐l／PM‐Scl、抗Jo‐1、抗Mi‐2等的阳性。肌电图检查一般没有特殊性改变。MRI检查可提示肌肉轻度萎缩、脂肪浸润、皮下水肿，或肌肉继发性钙化。肌肉活检一般为正常，或有少许散在小角肌纤维，伴少许炎症细胞浸润。肿瘤相关检查可在6%～52%的患者有恶性肿瘤的可能。因此，对此病患者应做全面检查，以早期发现存在恶性肿瘤的可能。
本病的治疗可按皮肌炎的方法治疗，且绝大多数均可治愈。有极少数可经过一定时间发展为皮肌炎，或出现恶性肿瘤的可能。
