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基本信息
英文名称 ：mixed connective tissue disease
中文别名 ：夏普病
英文缩写
MCTD
英文别名
Sharp's disease
概述
混合结缔组织病又称为夏普病（Sharp’s disease），是结缔组织病的重叠综合征之一。大多数患者是中年妇女，以SLE、进行性系统性硬化症（PSS）和多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）的混合表现为特点，体内有可提取核抗原（extracable nuclear antigen，ENA），这是一种可由盐水提取的细胞核抗原，对核糖核酸酶（ribonuclease）敏感，引起核糖核蛋白抗体（ribonucleoprotein antibody，RNP）大量生成，血清中这种抗体被认为混合结缔组织病的特殊性抗体。
临床表现
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诊断
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治疗
皮质类固醇迅速有效，一般泼尼松每日1mg/kg，对关节炎、皮疹、浆膜炎、肾炎、肌炎疗效显著，而对手指硬化、食管蠕动下降疗效较差。症状减轻后维持量可不到10mg/d。此外，雷公藤、白芍总苷制剂对皮疹、发热、关节痛、关节炎、肌炎等症状也有效。
预后
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作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第1版,978-7-117-29665-6,2020.12
