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已收藏英文名称 ：pulmonary lymphangiectasia
肺淋巴管扩张症（pulmonary lymphangiectasia）是一种十分罕见的先天畸形，国内外报道甚少，预后极差，半数为死胎，其余多在生后数周或数分钟内因呼吸窘迫而死亡。
病因不明，一般认为肺淋巴管在胎儿期第8周左右首先产生于肺门，第10周出现肺实质并延伸于支气管及肺静脉周围，第16周扩大。之后，随着支气管周围结缔组织的减少，淋巴管也相对减少，如果这种退行性变化发生障碍，则可能成为异常的淋巴管扩张症。也可继发于先天性心脏病伴梗阻性肺静脉高压，阻碍了淋巴而引起肺淋巴管扩张。国内报道8例肺淋巴管扩张症中4例有不同程度的心脏畸形，也可伴随全身淋巴管扩张（主要为软组织和小肠的淋巴管）。有报道同胞发病的现象，应注意本病的发生是否有遗传因素存在。
病理上肉眼见肺体积增大，表面有网眼状的微小囊泡样病变，切面上从胸膜下至肺实质可见多数的小囊腔。镜下见胸膜下、小叶间及支气管、血管周围结缔组织内淋巴管数日增多，且有不同程度扩张，其内壁被覆一层扁平上皮，腔内充满淋巴液，周围的肺泡受压（图1）。
图1肺淋巴管扩张症
A.部分肺泡萎陷，肺泡壁互相靠近，以外侧带明显；B.部分肺泡内见角化物等羊水成分；C.肺膜下见大小不一的空泡，空泡被覆单层扁平上皮，为扩张的淋巴管；D.右肺肺间质，血管鞘下见大小不一的空泡，空泡被覆单层扁平上皮，为扩张的淋巴管
引自：小儿呼吸系统疾病学.第2版.ISBN:978-7-117-28846-0.主编:
根据临床表现，影像学检查可初步进行诊断，确诊需要病理诊断。
1.X线
早发型胸片显示两肺透亮度减低，磨玻璃样改变，其内见弥漫性粗网状和/或结节密度增深影，系肺间质内扩张的淋巴管，管腔过度扩张则形成囊状，内有淋巴液淤滞。位于胸膜下间隙内过度扩张的淋巴管常可发生乳糜胸（图2），因此对新生儿期难治性胸水应考虑肺淋巴管扩张症。扩张淋巴管周围的肺泡因受压而有代偿性过度充气。晚发型发病前胸片正常，发病后两肺呈弥漫性间质性病变，可见Kerley B线。
图2乳糜胸
男性，25小时，足月顺产，生后5小时出现气急、发绀。A.胸部正位片示左侧胸腔一片致密，肋间隙增宽，纵隔右移明显；B.抽出约300ml乳糜状胸水后复查，左侧胸壁有条状致密影，左肺内中带有斑片状密度增高影
引自：小儿呼吸系统疾病学.第2版.ISBN:978-7-117-28846-0.主编:
2.CT
高分辨率CT可清楚显示扩张淋巴管层囊状改变（图3）。
图3肺淋巴管扩张症
女性，17小时，生后6小时出现呼吸困难。CT显示扩张淋巴管层囊状改变
引自：小儿呼吸系统疾病学.第2版.ISBN:978-7-117-28846-0.主编:
因患儿出生后不久即出现呼吸困难，严重缺氧，常早夭；晚发型多见于幼婴儿，有通过手术治愈的病例报道。
