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已收藏英文名称 ：pulmonary lymphangiectasia
肺淋巴管扩张症（pulmonary lymphangiectasia）好发于足月新生儿或幼婴儿，较罕见，易误诊，预后不良。
病因不明，一般认为肺淋巴管在胎儿期第8周左右首先产生于肺门，第10周出现于肺实质并延伸于支气管及肺静脉周围，第16周扩大。以后随着支气管周围结缔组织的减少，淋巴管也相对减少，如果这种退行性变化发生障碍，则可能成为异常的淋巴管扩张症。也可继发于先天性心脏病伴梗阻性肺静脉高压，阻碍了淋巴引流而引起肺淋巴管扩张。丛晶等报道的8例肺淋巴管扩张症中4例有不同程度的心脏畸形。也可伴随全身淋巴管扩张（主要为软组织和小肠的淋巴管）。有人报道有同胞发病现象值得注意，本病的发生是否有遗传因素存在。
病理上肉眼见肺体积增大，表面有网眼状的微小囊泡
B样病变，切面上从胸膜下至肺实质可见多数的小囊腔。镜下见胸膜下、小叶间及支气管、血管周围结缔组织内淋巴管数目增多，且有不同程度扩张，其内壁被覆一层扁平上皮，腔内充满淋巴液，周围的肺泡受压。
1.X线表现
早发型胸片显示两肺野透亮度减低，呈磨玻璃样改变，其内见弥漫性粗网状和/或结节密度增深影。系肺间质内扩张的淋巴管，管腔过度扩张则形成囊状，内有淋巴液淤滞。位于胸膜下间隙内过度扩张的淋巴管常可发生乳糜胸（图1），因此对新生儿期难治性胸水应考虑肺淋巴管扩张症。扩张淋巴管周围的肺泡因受压而有代偿性过度充气。晚发型发病前胸片正常，发病后两肺呈弥漫性间质性病变，可见Kerley B线。
A
B
图1 乳糜胸
注：男，37小时，足月顺产，生后5小时出现气急、青紫。A.胸部正位片示左侧胸腔一片致密，肋间隙增宽，纵隔右移明显；B.抽出约300ml乳糜状胸水后复查，左侧胸壁有条状致密影，左肺内中带有斑片状密度增高影。
2.CT表现
高分辨率CT可清楚显示扩张淋巴管呈囊状改变。
