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基本信息
英文名称 ：congenital lymphedema
中文别名 ：慢性先天性水肿;米尔罗-迈基病
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
英文别名
chronic hereditary trophoedema;Milroy-Meige’s disease
概述
先天性淋巴水肿是遗传性疾病，又称为先天性水肿（hereditary edema）或慢性先天性水肿（chronic hereditary trophoedema），也被称为米尔罗-迈基病（Milroy-Meige’s disease）。
患者在出生后不久、儿童时期或成年以后，下肢发生持久的水肿。
病因学
淋巴水肿根据病因学可分为原发性和继发性，小儿多为原发性。又依发病早晚分为早发型和迟发型。进行淋巴管造影，有以下3种表现：
1.淋巴干发育不良（aplasia）
较少见。造影见缺乏主要淋巴干。患儿多在生后即发病。
2.淋巴干发育低下（hypoplasia）
多见。
3.淋巴管增生（dilatation）
亦较少见，常与第2型混同存在。
病变仅累及浅表淋巴系统，而深部淋巴系统大多正常。
在正常情况下，淋巴管吸收从毛细血管壁漏出的血浆蛋白分子，当淋巴管发育不良时，蛋白分子滞留在组织中，形成高渗压，于是发生水滞留，临床上出现水肿。
本病约10%～15%合并其他先天性异常，常见血管系统和泌尿系统畸形及特发性后腹膜纤维性变。约5%病例有家族史。上肢淋巴水肿常伴有肺部和肠道淋巴管扩张。
流行病学
患者以女性较多。
病理组织变化
病理组织变化是真皮深部尤其皮下组织显著水肿，而乳头层致密。毛细血管和淋巴管扩张及增多，较大血管的管壁可以增厚，血管周围有轻度淋巴细胞浸润。胶原纤维往往增多及变性，而弹力纤维减少，甚至消失。
临床表现
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辅助检查
临床诊断有困难时，局部活组织检查常有帮助。检查水肿液中蛋白质含量常超过1.5%，方法简便，可作诊断的参考。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
定期按摩及包扎弹性绷带可以有益，严重时可施行外科手术。
来源
实用新生儿学,第4版,978-7-117-13072-1,2011.02
朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12
