英文名称 :pyoderma gangrenosum
坏疽性脓皮病是一种少见嗜中性皮肤病,可发生于不同年龄,以20~50岁最多见,儿童和青少年约占坏疽性脓皮病的4%。通常分为溃疡型、水疱型、脓疱型和增殖型。病变初始表现为疼痛性红斑、结节、无菌性脓疱;数日后进展为坏死性溃疡且潜行性扩大,溃疡边缘呈紫红色,周围皮肤发红,严重时可深达肌肉层;愈合后可遗留筛状萎缩性瘢痕,病情易反复。25%~50%的患者发生在创伤部位。
本病病因不明,曾经长期认为化脓菌所致的一种慢性脓皮病,从溃疡中虽常培养出革兰氏阳性或阴性细菌等,但不能证实任何细菌是病因,而且,抗菌治疗无效,任何抗生素不能防止新损害发生,因而细菌感染可为继发性。此外,有人认为病毒可为病因。
约40%的患者并发溃疡性结肠炎,有人认为患者粪便中含有溶蛋白酶而可破坏表皮细胞,或血流中含有和肠病相关的皮肤坏死因子(dermo-necrototic factor)。另有人认为本病也常并发节段性回肠炎或类风湿关节炎等病,血清中免疫球蛋白含量可不正常,认为本病是免疫复合物所引起的变应性血管炎,有部分患者的真皮乳头层和网状层血管壁有IgM、C3和纤维蛋白沉积。
溃疡边缘呈假上皮瘤性增生,真皮内血管扩张及内皮细胞增生,浅部有炎性浸润和坏死,深部有肉芽肿可达皮下组织。
患者要注意改善一般健康及营养状况,体内有感染病灶时要清除,有并发病时应该处理,特别容易并发的溃疡性结肠炎可用糖皮质激素类及柳氮磺胺吡啶(azulfidine)等药物进行内科处理。碘化物可使皮疹加重而不应服用。
溃疡应该保持清洁,防止继发性感染,可用0.25%醋酸等溶液浸洗,涂敷庆大霉素霜等抗菌药,或外用5%~10%过氧苯甲酰等。
氯苯酚嗪可以有效,口服300~400mg/d。病情严重者可口服泼尼松,开始量应较大,可服40~80mg/d,症状控制后可迅速减量。如常规剂量控制不佳可试用甲泼尼龙冲击疗法。如果疗效不能令人满意,可加用氨苯砜或加用硫唑嘌呤等免疫抑制剂。氨苯砜可有效,量可达400mg/d。近年来,有应用环孢素治疗本病的报道,通常剂量小于5mg/(kg•d)有效,起效需1~3 周。
糖皮质激素类混悬剂可做皮损内注射,常用每毫升含曲安西龙10~20mg的混悬液注射入溃疡的隆起边缘内,每周1次。
左旋咪唑及转移因子都被应用。
切除术一般不能施行,切除后植皮往往不能成功,而且取皮处可以发生新溃疡。