英文名称 :dysproteinemic purpura
可发生于异常蛋白血症,但出血原因常是多方面的,包括血小板减少、血小板质量异常和凝血障碍、血黏度过高、异常蛋白直接损伤血管内皮细胞等。
1.冷球蛋白血症
这是由于血清中存在冷球蛋白而引起的一种疾患。表现为皮肤紫癜,四肢和其他身体受寒即可产生,也可发生于阴囊及臀部等处。有时呈荨麻疹样皮疹,中间为瘀点,伴瘙痒。慢性紫癜可有色素沉着,紫癜出现时常伴雷诺现象。
2.巨球蛋白血症
可分为原发性与继发性两类。由于巨球蛋白过多,血清黏稠度增高,半数以上的病例可表现为紫癜,碰撞后易出血。也可发生视网膜出血、鼻出血以及黏膜出血,亦常可伴发冷球蛋白血症而发生雷诺现象,血清免疫电泳IgM明显增高是本病的特征。
3.良性高丙种球蛋白血症性紫癜
本病是一种以下肢反复出现紫癜、血沉增速和血清丙种球蛋白IgG浓度增高为特点的异常球蛋白血症。本病多见于女性,起病隐袭,紫癜开始出现在两小腿及足部,可扩展至大腿、臀部及下腹部。特别在用力或机械损害的部位。紫癜可相互融合成瘀斑,可留有色素沉着。继发性者可伴有其他全身性疾病的征象,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等。原发性的原因不明。由于临床上常有肝功能异常、IgG增高、血沉增速,本症常被误诊为慢性迁延性肝炎、慢性活动性肝炎、红斑狼疮等。
4.多发性骨髓瘤
其特点为异常浆细胞恶性增生,并产生大量异常免疫球蛋白,在临床上可伴有一定的出血症状,表现为有鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑。出血原因主要是血小板生成、血小板功能障碍及凝血因子减少。另外,异常球蛋白浸润和损害血管壁,影响止血功能,引起血管性紫癜。
5.淀粉样变性
本病是由于淀粉样蛋白在组织和器官中沉着而引起相应的病变,全身任何器官均可受累。淀粉样蛋白一般先在毛细血管及小动脉周围开始沉着,以后逐渐扩展,随着年龄增加而积聚增多,可压迫组织引起脏器功能障碍。淀粉样变性的紫癜可由于淀粉样物质沉积于皮肤和皮下组织而引起,使毛细血管脆性增高。紫癜常出现在面部和颈部,特别是眼窝的周围,往往在加压后出现。本病可以为原发性,也可以继发于其他疾病,如慢性感染、结缔组织疾病以及霍奇金淋巴瘤、胃癌、溃疡性结肠炎、多发性骨髓瘤等。