英文名称 :acute febrile neutrophilic dermatosis
中文别名 :司威特病;司威特综合征
急性发热性嗜中性皮肤病又称为司威特(Sweet)病或司威特综合征。患者发热,血液及组织内中性粒细胞增多,面部、颈部及四肢等处有疼痛的红色隆起斑块。
病因不明,50%与潜在疾病相关。在发作前往往有咽炎、扁桃体炎或支气管炎等上呼吸道感染,因而本病像是感染后发生的阿蒂斯(Arthus)现象,可认为Ⅲ型(血管炎型)变态反应,但有人认为本病是迟发型变态反应。皮疹最常出现于面部及颈部等暴露部位,可能和日光及外伤有关。
表皮一般正常。真皮乳头层水肿,严重时成为表皮下水疱;真皮浅部及中部的毛细血管扩张,血管周围有弥漫浸润,主要是中性粒细胞,也有淋巴细胞、组织细胞及少量嗜酸性粒细胞,并有核碎裂现象。内皮细胞肿胀,但没有纤维蛋白样沉积或红细胞外渗等血管炎的其他变化。
血液的白细胞总数可达(10~20)×109/L,其中90%是中性粒细胞,或总数不高而中性粒细胞比例增高。血清球蛋白增高,主要是α及γ球蛋白增加。红细胞沉降率率加快。皮疹处直接免疫荧光的阳性率为61.5%,基底膜带处IgG及IgA成团沉积,稀疏排列成带状。针刺反应阳性率达80%。
糖皮质激素类药物有明显的疗效,而抗生素无效,但四环素可以同时服用。泼尼松口服30mg/d,可使发热、关节痛及皮疹等症状迅速减轻,在1~6周内即可逐渐减量而停服。
氨苯砜每次口服50mg,每日2~3次。
碘化钾也每次口服0.3g,每日3次。在1~2日内,体温可趋正常;3~5日后皮疹可以消退。
秋水仙碱口服1.5mg/d,每日一次,症状可在数日内减轻,以后可渐减到0.5mg/d。
雷公藤多苷50~75mg/d,每日一次,一般经4~6日后,发热等症状及皮疹消退。
甲硝唑口服0.5g/d,每日一次,部分有效。