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已收藏英文名称 ：malignant atrophic papulosis
中文别名 ：Degos病;致死性小肠皮肤综合征;致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成;迪戈斯病
恶性萎缩性丘疹病（malignant atrophic papulosis，MAP）又称Degos病（Degos disease），是一种少见的特发性血管闭塞性疾病。特征性表现为皮肤出现中央坏死性丘疹，迅速形成瓷白色萎缩性瘢痕，部分病例可发生胃肠道和中枢神经系统梗死，致死率50%。最近有人提出，Degos病是一种主要见于红斑狼疮的反应类型，而本身并非一种特异性疾病。
病因不明，可能与微血管水平的凝血功能障碍、自身免疫、链球菌或细小病毒B19感染有关，少数呈常染色体显性遗传。基本病变为血管内膜炎和血栓形成引起的血管闭塞，受累组织缺血性梗死。患者血中纤维蛋白原增加，Englert等报告一例Degos病与抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物质相关，有人推测这些抗体与血小板、凝血因子、心磷脂及内皮细胞膜上的磷脂分子发生反应，激活血管内凝血，导致血栓栓塞。
早期损害表现为血管、神经和附属器周围淋巴细胞浸润，相对无特异性。成熟的损害中，真皮细动脉、小静脉内膜增厚，内皮细胞肿胀和增生，并可见典型的楔形坏死灶，宽基底朝向表皮，以及继发于坏死的黏蛋白沉积。陈旧性损害可见硬化，血管中膜或外膜无炎症或坏死，伴轻微炎症的动脉血栓（常位于皮下脂肪），表皮萎缩，有时伴角化过度，附属器结构缺失。
应控制心血管危险因素。一线治疗用药包括阿司匹林、双嘧达莫、己酮可可碱。二线用药有肝素、华法林及其他的抗凝物。
1.抗血小板治疗
己酮可可碱（400mg，3次/d），双嘧达莫（25mg，3次/d）及阿司匹林（100mg/d）联合应用，对本病有效。
2.抗凝治疗
肝素持续滴注可能有短期效果。华法林可选用。
3.纤溶治疗
乙烯雌醇可提高纤溶活性。
4.糖皮质激素
对伴有SLE的患者有效，对神经系统症状有一定作用，但可能引起肠穿孔。
