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基本信息
英文名称 ：erythema elevatum diutinum
概述
持久性隆起性红斑的皮损是长期存在的红色、紫红色或带黄色丘疹或隆起斑块，通常对称发生于手背及关节附近。
病因学
病因不明，本病持续多年而不波及全身，有的可并发复发性多关节炎或风湿病；与感染有关，将链球菌抗原注射入真皮内可诱出特征性皮损；另外，本病可与高球蛋白血症、B细胞淋巴瘤、乳腺癌等有关。
发病机制
认为其发病机制为免疫复合物沉积所致，病理组织有血管炎性变化，直接免疫荧光可见在血管壁周围有IgG、IgM、IgA、补体等沉积。
组织病理
在早期，真皮浅部及中部的血管周围有嗜中性粒细胞浸润，可有核碎裂（核尘），另有淋巴细胞及组织细胞，偶有嗜酸性粒细胞及浆细胞。毛细血管增生，血管壁有透明蛋白样变性，周围的网状纤维变性。小血管的内皮细胞增生，血管壁及其附近有纤维蛋白样物质沉积，偶然有少数红细胞渗出。
在晚期，组织内有脂质沉积及纤维组织增生，而细胞浸润减少。
组织变化虽和环状肉芽肿的变化相似，但没有灶性胶原变性，周围的浸润也不作栅状排列。组织变化也像变应性皮肤血管炎，但毛细血管显著增生，且有透明的外套。此外，和面部肉芽肿的组织较难区别，但嗜中性粒细胞远较嗜酸性粒细胞为多。
症状
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鉴别
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治疗
氨苯砜和磺胺类药物可有显著的疗效，停药后可复发。烟酰胺及四环素被人应用。糖皮质激素混悬剂可做损害内注射，可用曲安西龙混悬液每周注射一次。用于皮肤变应性血管炎的其他治疗方法也适用于本病。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第3版,978-7-117-10837-9
